КБС — кортикобазальный синдромCBS — תסמונת קורטיקו־בזאליתCBS — corticobasal syndrome

Синдром и болезнь — не одно и то жеתסמונת ומחלה אינן אותו דברA syndrome and a disease are not the same

Кортикобазальный синдром, или КБС, — это набор признаков. Чаще всего одна рука становится скованной и плохо слушается. Причиной могут быть разные болезни. Одна из них — кортикобазальная дегенерация, или КБД.תסמונת קורטיקו־בזאלית, או CBS, היא קבוצה של סימנים. לרוב יד אחת נעשית נוקשה וקשה לשלוט בה. מחלות שונות יכולות לגרום לכך. אחת מהן היא ניוון קורטיקו־בזאלי, או CBD.Corticobasal syndrome, or CBS, is a set of signs. Most often, one hand becomes stiff and hard to control. Different diseases can cause this. One of them is corticobasal degeneration, or CBD.

Очень редкое состояниеמצב נדיר מאודA very rare condition

КБС встречается редко: примерно 4 человека на 100 000. Чаще всего начинается между 50 и 70 годами. Почти всегда это состояние не передаётся по наследству. Оценки в разных исследованиях сильно различаются.CBS נדיר: בערך 4 אנשים לכל 100,000. לרוב הוא מתחיל בין גיל 50 ל־70. כמעט אף פעם אינו עובר בירושה. ההערכות במחקרים שונים נבדלות מאוד.CBS is rare: about 4 people per 100,000. It most often starts between the ages of 50 and 70. It is almost never inherited. Estimates differ widely between studies.

Что может стоять за синдромомמה יכול לעמוד מאחורי התסמונתWhat can stand behind the syndrome

Один и тот же синдром могут вызывать разные болезни. В одной серии исследований мозга после смерти причиной КБС была КБД примерно в 1 случае из 3. В остальных случаях причиной были болезнь Альцгеймера и другие редкие болезни мозга.מחלות שונות יכולות לגרום לאותה תסמונת. בסדרה אחת של בדיקות מוח לאחר המוות, CBD גרם לכשליש ממקרי CBS. בשאר המקרים הסיבה הייתה מחלת אלצהיימר ומחלות מוח נדירות אחרות.Different diseases can cause the same syndrome. In one series of brain examinations after death, CBD caused about 1 in 3 cases of CBS. The other cases were caused by Alzheimer’s disease and other rare brain diseases.

Что происходит в мозгеמה קורה במוחWhat happens in the brain

При КБД в клетках мозга скапливается белок тау. Он собирается в комочки и мешает клеткам работать. Сильнее страдает одна половина мозга — участки, которые планируют движения и чувствуют положение руки. Рука «знает», что нужно сделать, но не может это выполнить.ב־CBD מצטבר חלבון הטאו בתאי המוח. הוא יוצר גושים ומפריע לתאים לעבוד. חצי אחד של המוח נפגע יותר — האזורים שמתכננים תנועות ומרגישים היכן היד נמצאת. היד ״יודעת״ מה לעשות, אך אינה מצליחה לבצע.In CBD the protein tau builds up in brain cells. It forms clumps and gets in the way of the cells’ work. One half of the brain is hurt more — the areas that plan movements and sense where the hand is. The hand “knows” what to do but cannot carry it out.

Одна сторона страдает сильнееצד אחד נפגע יותרOne side is affected more

Чаще всего всё начинается с одной руки, реже — с ноги. Рука становится скованной, медленной и неловкой. Она может застывать в неудобной позе и болеть. Со временем признаки могут появиться и на другой стороне.לרוב זה מתחיל ביד אחת, ופחות ברגל. היד נעשית נוקשה, איטית וגמלונית. היא עלולה לקפוא בתנוחה לא נוחה ולכאוב. עם הזמן עלולים להופיע סימנים גם בצד השני.Most often it begins with one hand, less often with a leg. The hand becomes stiff, slow and clumsy. It may freeze in an awkward position and hurt. Over time, signs may appear on the other side too.

Рука знает, но не можетהיד יודעת אך אינה מצליחהThe hand knows but cannot

Сила в руке может оставаться почти обычной, а привычные действия не получаются: застегнуть пуговицу, взять ложку, причесаться. Врачи называют это апраксией. Причина в сбое «программы движения» в мозге, а не в слабости мышц.הכוח ביד עשוי להישאר כמעט כרגיל, ובכל זאת פעולות מוכרות לא מצליחות: לכפתר כפתור, להרים כף או להסתרק. הרופאים קוראים לזה אפרקסיה. הסיבה היא שיבוש ב״תוכנית התנועה״ במוח, ולא חולשת שרירים.The hand may still have almost its usual strength, yet familiar tasks become difficult: doing up a button, picking up a spoon or combing hair. Doctors call this apraxia. It comes from a problem with the brain’s “movement programme”, rather than muscle weakness.

«Чужая рука»: что это значит״היד הזרה״: מה זה אומרThe “alien limb”: what it means

Иногда рука двигается как будто сама по себе или кажется человеку чужой. Врачи называют это феноменом «чужой руки». Так проявляется нарушение в коре мозга. Это не каприз и не слабая воля.לפעמים היד נעה כאילו מעצמה, או שהאדם מרגיש שהיא אינה שייכת לו. הרופאים קוראים לזה תופעת ״היד הזרה״. זהו סימן להפרעה בקליפת המוח. זו לא גחמה ולא חולשת רצון.Sometimes a hand seems to move on its own, or feels as though it does not belong to the person. Doctors call this the “alien limb” phenomenon. It is a sign of a problem in the brain’s cortex. It is not a whim or a lack of willpower.

Что первым замечает семьяמה המשפחה מבחינה בו ראשוןWhat the family notices first

Часто первыми замечают перемены в обычных делах: рука роняет предметы, почерк меняется, пуговицы трудно застёгивать. Речь может стать медленнее. Иногда меняются поведение или ориентация в пространстве. У таких признаков бывают и другие причины, поэтому стоит обратиться к врачу.לעיתים קרובות מבחינים קודם בשינויים בפעולות יומיומיות: היד מפילה חפצים, כתב היד משתנה וקשה לכפתר כפתורים. הדיבור עשוי להאט. לפעמים משתנים ההתנהגות או ההתמצאות במרחב. לסימנים האלה יכולות להיות גם סיבות אחרות, ולכן כדאי לפנות לרופא.The first changes noticed are often in everyday tasks: the hand drops things, handwriting changes, and buttons become hard to fasten. Speech may slow down. Sometimes behaviour or the sense of space changes. These signs can have other causes too, so they need a doctor’s assessment.

Диагноз ставят по картине признаковהאבחנה נשענת על דפוס הסימניםThe diagnosis rests on the pattern of signs

Нет одного анализа, который подтверждает КБС. Невролог выслушивает, как всё началось, смотрит движения рук и ног, проверяет ощущения и память. Он исключает другие причины, например инсульт или болезнь Паркинсона. Лучше обратиться к неврологу, который занимается двигательными расстройствами.אין בדיקה אחת שמאשרת CBS. הנוירולוג מקשיב לסיפור על תחילת השינויים, בודק את תנועות הידיים והרגליים, את התחושה ואת הזיכרון. הוא שולל סיבות אחרות, כמו שבץ או מחלת פרקינסון. עדיף לפנות לנוירולוג שמתמחה בהפרעות תנועה.No single test confirms CBS. A neurologist listens to how things began, watches arm and leg movements, and checks sensation and memory. They rule out other causes, such as a stroke or Parkinson’s disease. It is best to see a neurologist who specialises in movement disorders.

МРТ и другие снимкиMRI וסריקות נוספותMRI and other scans

На МРТ виден мозг, и часто заметно, что одна его половина уменьшена сильнее. Снимок помогает исключить опухоль или инсульт, но не позволяет точно назвать болезнь. Другие снимки, например DaTscan, тоже в основном помогают исключить другие причины.ב־MRI רואים את המוח, ולעיתים קרובות רואים שצד אחד שלו הצטמצם יותר. הסריקה עוזרת לשלול גידול או שבץ, אבל אינה מאפשרת לקבוע בדיוק מהי המחלה. גם סריקות אחרות, כמו DaTscan, עוזרות בעיקר לשלול סיבות אחרות.An MRI shows the brain, often revealing more shrinkage on one side. It helps rule out a tumour or stroke, but cannot identify the exact disease. Other scans, such as DaTscan, also mainly help rule out other causes.

Проверка на болезнь Альцгеймераבדיקה למחלת אלצהיימרChecking for Alzheimer’s disease

Иногда врач предлагает анализ жидкости, омывающей мозг, или ПЭТ: особый снимок, который показывает отложения белков в мозге. Эти проверки помогают искать признаки болезни Альцгеймера как причины КБС. От результата может зависеть, какие обследования и лечение врач обсудит дальше. Доступность проверок различается, а решение принимает врач.לפעמים הרופא מציע לבדוק את הנוזל שסביב המוח או לבצע PET, סריקה שמראה משקעי חלבונים במוח. הבדיקות מחפשות סימנים לכך שמחלת אלצהיימר גורמת ל־CBS. התוצאה עשויה להשפיע על הבדיקות והטיפול שהרופא ידון בהם בהמשך. זמינות הבדיקות משתנה, והרופא מחליט.Sometimes the doctor suggests testing the fluid around the brain or having a PET scan, which shows protein deposits in the brain. These tests look for signs that Alzheimer’s disease is causing CBS. The result may affect which tests and treatments the doctor discusses next. Availability varies, and the doctor decides.

Почему диагноз уточняется со временемמדוע האבחנה מתבהרת עם הזמןWhy the diagnosis becomes clearer with time

Вначале картина бывает неполной. Признаки появляются постепенно, и диагноз можно уточнять. Поэтому врач часто говорит «синдром», а не «болезнь». Это не значит, что он ничего не делает: он следит за изменениями и сравнивает их.בתחילה התמונה יכולה להיות חלקית. הסימנים מופיעים בהדרגה, ואפשר לדייק את האבחנה. לכן הרופא אומר לעיתים קרובות ״תסמונת״ ולא ״מחלה״. זה לא אומר שהוא אינו עושה דבר: הוא עוקב אחר השינויים ומשווה ביניהם.At first, the picture can be incomplete. Signs appear gradually, and the diagnosis can become clearer. That is why the doctor often says “syndrome” rather than “disease”. This does not mean they are doing nothing: they are following and comparing the changes.

Лекарств, останавливающих болезнь, пока нетעדיין אין תרופה שעוצרת את המחלהThere is no medicine yet that stops the disease

Лекарств, которые останавливают КБС или КБД, пока нет. Лечение направлено на отдельные признаки. Леводопа, лекарство от болезни Паркинсона, помогает немногим: в одном исследовании улучшение было у 24 человек из 100. Врач может предложить попробовать её и сам оценит результат.עדיין אין תרופה שעוצרת CBS או CBD. הטיפול מתמקד בתסמינים מסוימים. לבודופה, תרופה למחלת פרקינסון, עוזרת למעטים: במחקר אחד חל שיפור אצל 24 מתוך 100 אנשים. הרופא עשוי להציע לנסות אותה ויעריך בעצמו את התוצאה.There is no medicine yet that stops CBS or CBD. Treatment addresses individual symptoms. Levodopa, a medicine for Parkinson’s disease, helps a small number of people: in one study, 24 in 100 improved. The doctor may suggest a trial and will assess the result.

Если рука болезненно сжимаетсяכשהיד מתכווצת בכאבWhen the hand clenches painfully

Если рука болезненно сжимается, врач может рассмотреть уколы ботулинического токсина в напряжённые мышцы. В небольшом наблюдении 10 человек без группы сравнения боль уменьшилась, побочных эффектов не отмечали. При резких подёргиваниях врач может рассмотреть другие лекарства. Подходит ли это человеку, решает только врач.אם היד מתכווצת בכאב, הרופא עשוי לשקול זריקות של רעלן בוטולינום לשרירים המתוחים. בתצפית קטנה על 10 אנשים ללא קבוצת השוואה הכאב פחת ולא דווחו תופעות לוואי. בעוויתות פתאומיות הרופא עשוי לשקול תרופות אחרות. רק הרופא מחליט אם זה מתאים לאדם.If the hand clenches painfully, the doctor may consider botulinum toxin injections into the tense muscles. In a small observation of 10 people without a comparison group, pain went down and no side effects were reported. For sudden jerks the doctor may consider other medicines. Only the doctor decides whether this suits a person.

Что движение может и чего не можетמה התנועה יכולה ומה לאWhat movement can and cannot do

Движение и занятия с терапевтом не останавливают болезнь, но могут помогать дольше справляться с привычными делами и сохранять безопасность. Исследований мало: по КБС их всего 5. Поэтому советы в основном опираются на опыт специалистов.תנועה ומפגשים עם מטפל אינם עוצרים את המחלה, אבל עשויים לעזור להמשיך בפעולות יומיומיות בבטחה לאורך זמן רב יותר. יש מעט מחקרים: רק 5 על CBS. לכן ההמלצות מבוססות בעיקר על ניסיון המומחים.Movement and sessions with a therapist do not stop the disease, but may help people manage everyday tasks and stay safe for longer. There are few studies: only 5 on CBS. So most advice comes from specialists’ experience.

Самопомощь дома: руки и бытעזרה עצמית בבית: ידיים ויום־יוםSelf-help at home: hands and daily life

Эрготерапевт помогает сделать одевание, еду и пользование предметами проще. Уберите опасные предметы. Если рука сжата в кулак, следите за кожей ладони. Поручни, стул для душа и подходящая опора делают дом безопаснее.מרפא בעיסוק עוזר להקל על לבישה, אכילה ושימוש בחפצים. הרחיקו חפצים מסוכנים. אם היד קפוצה באגרוף, שימו לב לעור כף היד. מעקות, כיסא למקלחת ואמצעי עזר מתאים הופכים את הבית לבטוח יותר.An occupational therapist helps make dressing, eating and using objects easier. Put dangerous objects away. If the hand is clenched in a fist, keep an eye on the skin of the palm. Handrails, a shower chair and a suitable walking aid make the home safer.

Речь, глотание и помощь семьеדיבור, בליעה ועזרה למשפחהSpeech, swallowing and help for the family

Если речь или глотание вызывают трудности, обратитесь к специалисту для оценки. Не меняйте еду и питьё без совета врача и этого специалиста. Семье помогают социальный работник, группы поддержки и перерывы в уходе. Тому, кто ухаживает за близким, тоже нужна помощь.אם הדיבור או הבליעה נעשים קשים, פנו למומחה להערכה. אל תשנו את המזון והשתייה בלי ייעוץ של הרופא ושל אותו מומחה. עובד סוציאלי, קבוצות תמיכה והפוגות מהטיפול עוזרים למשפחה. גם מי שמטפל באדם קרוב זקוק לעזרה.If speech or swallowing becomes difficult, ask a specialist to assess it. Do not change food and drink without advice from the doctor and that specialist. A social worker, support groups and breaks from caring can help the family. The person caring for a loved one needs help too.

Как болезнь меняется со временемכיצד המצב משתנה עם הזמןHow the condition changes over time

Признаки обычно распространяются медленно. Со временем они затрагивают другую сторону тела, ходьбу, равновесие, речь и глотание. У разных людей это происходит с очень разной скоростью. Предсказать, как будет идти болезнь у одного человека, нельзя.הסימנים מתפשטים בדרך כלל לאט. עם הזמן הם משפיעים על הצד השני של הגוף, על ההליכה, שיווי המשקל, הדיבור והבליעה. הקצב שונה מאוד מאדם לאדם. אי אפשר לחזות כיצד המחלה תתקדם אצל אדם מסוים.Signs usually spread slowly. Over time, they affect the other side of the body, walking, balance, speech and swallowing. The pace varies greatly from person to person. The course in one person cannot be predicted.

Сколько лет: средние цифрыכמה שנים: מספרים ממוצעיםHow many years: average figures

Служба здравоохранения Великобритании пишет: в среднем жизнь с этой болезнью длится около 6–8 лет от первых признаков. Это среднее по группам, а не прогноз для одного человека. Разброс большой: в одной небольшой серии — от 2,5 до 12,5 года. Хороший уход помогает дольше сохранять самостоятельность.שירות הבריאות הבריטי כותב שבממוצע אנשים חיים עם המחלה כ־6 עד 8 שנים מהסימנים הראשונים. זהו ממוצע לקבוצות ולא תחזית לאדם אחד. הפיזור רחב: בסדרה קטנה אחת — מ־2.5 עד 12.5 שנים. טיפול טוב עוזר לשמור על עצמאות זמן רב יותר.The UK health service says that on average people live about 6 to 8 years with this condition from the first signs. This is an average for groups, not a forecast for one person. The spread is wide: in one small series, from 2.5 to 12.5 years. Good care helps to keep independence for longer.

Что остаётся возможнымמה נשאר אפשריWhat stays possible

Даже когда болезнь продвигается, многое можно сделать: можно облегчать боль, скованность, трудности с речью и глотанием. Можно упростить быт, позаботиться о безопасности и заранее обсудить пожелания об уходе. Паллиативная помощь облегчает симптомы и поддерживает семью.גם כשהמחלה מתקדמת, אפשר לעשות הרבה: אפשר להקל על כאב, נוקשות וקשיים בדיבור ובבליעה. אפשר להקל על חיי היום־יום, לדאוג לבטיחות ולדבר מראש על רצונות בנוגע לטיפול. טיפול פליאטיבי מקל על התסמינים ותומך במשפחה.Even as the disease progresses, much can be done: pain, stiffness, and difficulties with speech and swallowing can be eased. Daily life can be made simpler and safer, and wishes for care can be discussed in advance. Palliative care eases symptoms and supports the family.

Что можно сделать уже сейчасמה אפשר לעשות כבר עכשיוWhat can be done right now

Записывайте или снимайте на видео, какие дела стали трудными. Возьмите на приём список лекарств и попросите близкого человека пойти с вами. Спросите врача об эрготерапевте. С вопросами и за поддержкой можно обратиться на горячую линию Ассоциации Паркинсона: 054-6125043.רשמו או צלמו את הפעולות שנעשו קשות. הביאו לפגישה רשימת תרופות ובקשו מאדם קרוב לבוא איתכם. שאלו את הרופא על מרפא בעיסוק. לשאלות ולתמיכה אפשר לפנות לקו החם של עמותת פרקינסון: 054-6125043.Write down or film the tasks that have become difficult. Bring a list of medicines to the appointment and ask someone close to you to come along. Ask the doctor about an occupational therapist. For questions and support, you can call the Parkinson Association hotline: 054-6125043.

Шесть вопросов врачуשש שאלות לרופאSix questions for the doctor

На приёме можно спросить, какая болезнь вероятна, какие обследования нужны и кто поможет дома. Шесть вопросов вы найдёте в «Подробнее» и в карточке для врача. Решение о любых изменениях лечения принимает врач.בפגישה תוכלו לשאול איזו מחלה סבירה, אילו בדיקות נחוצות ומי יכול לעזור בבית. שש שאלות מחכות לכם ב״פרטים נוספים״ ובכרטיס לרופא. הרופא מחליט על כל שינוי בטיפול.At the appointment, you can ask which disease is likely, which tests are needed and who can help at home. You will find six questions under “More details” and in the doctor’s card. The doctor decides on every treatment change.

1. Какая болезнь, по вашему мнению, вызывает эти признаки, и насколько вы в этом уверены?
2. Нужны ли проверки на болезнь Альцгеймера, например анализ жидкости или ПЭТ?
3. Может ли помочь ботулинотерапия, если рука болезненно сжимается?
4. Кто поможет приспособить дом и повседневные дела: эрготерапевт, физиотерапевт?
5. Когда стоит проверить речь и глотание?
6. Как часто приходить на осмотр и кому звонить между визитами?

1. איזו מחלה לדעתכם גורמת לסימנים האלה, ועד כמה אתם בטוחים בכך?
2. האם צריך בדיקות למחלת אלצהיימר, למשל בדיקת נוזל או PET?
3. האם טיפול בבוטולינום יכול לעזור אם היד מתכווצת בכאב?
4. מי יעזור להתאים את הבית ואת פעולות היום־יום: מרפא בעיסוק, פיזיותרפיסט?
5. מתי כדאי לבדוק את הדיבור והבליעה?
6. באיזו תדירות להגיע לבדיקה, ולמי להתקשר בין הביקורים?

1. Which disease do you think is causing these signs, and how sure are you?
2. Do we need tests for Alzheimer’s disease, such as a fluid test or PET?
3. Could botulinum toxin help if the hand clenches painfully?
4. Who will help adapt the home and daily tasks: an occupational therapist, a physiotherapist?
5. When should speech and swallowing be checked?
6. How often should I come for a check-up, and whom do I call between visits?