ДТЛ — деменция с тельцами ЛевиDLB — דמנציה עם גופיפי לויDLB — dementia with Lewy bodies

Что такое деменция с тельцами Левиמהי דמנציה עם גופיפי לויWhat dementia with Lewy bodies is

ДТЛ — это болезнь мозга, при которой меняются внимание, мышление и сон. Деменция значит: изменения мышления заметны и мешают привычной жизни. Часто добавляются замедленность и скованность, как при паркинсонизме. Тельца Леви — крошечные комочки белка внутри нервных клеток.DLB היא מחלה של המוח שבה משתנים קשב, חשיבה ושינה. דמנציה פירושה ששינויי החשיבה בולטים ומפריעים לחיי היומיום. לעיתים קרובות מתווספות איטיות ונוקשות, כמו בפרקינסוניזם. גופיפי לוי הם גושים זעירים של חלבון בתוך תאי עצב.DLB is a brain disease in which attention, thinking and sleep change. Dementia means that the changes in thinking are noticeable and get in the way of everyday life. Slowness and stiffness, as in parkinsonism, are often added. Lewy bodies are tiny clumps of protein inside nerve cells.

Как часто это бываетכמה זה שכיחHow common it is

По оценкам, ДТЛ — не менее 7,5% всех случаев деменции у пожилых. Это примерно каждый тринадцатый случай, а может быть и чаще. ДТЛ нередко не узнают и принимают за болезнь Альцгеймера. Средний возраст при диагнозе — около 76 лет.לפי ההערכות, DLB היא לפחות 7.5% מכלל מקרי הדמנציה בגיל מבוגר. זה בערך מקרה אחד מתוך שלושה־עשר, ואולי יותר. לעיתים קרובות לא מזהים DLB ומתבלבלים עם מחלת אלצהיימר. הגיל הממוצע באבחנה הוא כ־76.DLB is estimated to make up at least 7.5% of all dementia in older people. That is about one case in thirteen, and possibly more. DLB is often not recognised and is mistaken for Alzheimer's disease. The average age at diagnosis is about 76.

Что происходит в мозгеמה קורה במוחWhat happens in the brain

Комочки белка появляются в стволе мозга, в зонах эмоций и памяти и в коре. Страдают два вещества-посредника. Ацетилхолин нужен вниманию. Дофамин нужен движению. Поэтому внимание «плавает», а движения замедляются.גושי חלבון מופיעים בגזע המוח, באזורים של רגשות וזיכרון ובקליפת המוח. שני מוליכים עצביים נפגעים. אצטילכולין נחוץ לקשב. דופמין נחוץ לתנועה. לכן הקשב "מתנודד" והתנועות מואטות.Protein clumps appear in the brainstem, in the areas for emotion and memory, and in the cortex. Two chemical messengers are affected. Acetylcholine is needed for attention. Dopamine is needed for movement. That is why attention "drifts" and movements slow down.

Семья болезней Левиמשפחת מחלות לויThe Lewy body family of diseases

Те же комочки бывают и при болезни Паркинсона. Различие — в порядке событий. Если мышление нарушилось раньше движений или в течение года после них, говорят о ДТЛ. Если деменция пришла после многих лет болезни Паркинсона, это деменция при болезни Паркинсона.אותם גושים קיימים גם במחלת פרקינסון. ההבדל הוא בסדר האירועים. אם החשיבה נפגעה לפני התנועה, או בתוך שנה אחריה, מדברים על DLB. אם הדמנציה הגיעה אחרי שנים רבות של מחלת פרקינסון, זו דמנציה במחלת פרקינסון.The same clumps occur in Parkinson's disease. The difference lies in the order of events. If thinking is affected before movement, or within a year after it, doctors speak of DLB. If dementia arrives after many years of Parkinson's disease, it is Parkinson's disease dementia.

«Хорошие» и «плохие» часыשעות "טובות" ו"רעות""Good" and "bad" hours

При ДТЛ внимание и ясность мысли колеблются. С утра человек может быть собран и общителен, а днём рассеян или сонлив. Он может смотреть в одну точку или отвечать невпопад. Это часть болезни, а не каприз. Такие колебания длятся от минут до часов.ב־DLB הקשב והבהירות המחשבתית עולים ויורדים. בבוקר האדם יכול להיות מרוכז וחברותי, ואחר הצהריים מפוזר או מנומנם. הוא עלול לבהות בחלל או לענות שלא לעניין. זה חלק מהמחלה, לא קפריזה. התנודות נמשכות מדקות עד שעות.In DLB, attention and clarity of thought go up and down. In the morning a person may be collected and sociable, and in the afternoon absent-minded or drowsy. They may stare into space or answer off the point. This is part of the illness, not a whim. These swings last from minutes to hours.

Видения: что этоלראות דברים שאינם קיימים: מה זהSeeing things: what it is

Многие люди с ДТЛ видят то, чего рядом нет: людей, детей, животных. Видения обычно яркие и подробные. Нередко человек спокойно о них рассказывает. Это симптом болезни, а не признак «безумия». Бывают они не у всех, но часто.אנשים רבים עם DLB רואים דברים שאינם שם: אנשים, ילדים, בעלי חיים. החזיונות בדרך כלל חיים ומפורטים. לעיתים קרובות האדם מספר עליהם ברוגע. זה סימן של המחלה, לא סימן ל"שיגעון". הם אינם קיימים אצל כולם, אבל שכיחים.Many people with DLB see things that are not there: people, children, animals. The visions are usually vivid and detailed. Often the person talks about them calmly. This is a symptom of the illness, not a sign of "madness". They do not happen to everyone, but they are common.

Сон и «разыгрывание» сновשינה ו"הצגת" חלומותSleep and acting out dreams

Во сне здоровое тело «выключает» движения. При ДТЛ это выключение может не работать. Человек во сне кричит, машет руками, бьёт воздух и может упасть с кровати. Это расстройство поведения в фазе быстрого сна. Оно бывает за много лет до других признаков.בשינה גוף בריא "מכבה" את התנועה. ב־DLB הכיבוי הזה עלול לא לפעול. האדם צועק, מנופף בידיים, מכה באוויר ועלול ליפול מהמיטה. זו הפרעת התנהגות בשנת חלום (REM). היא יכולה להופיע שנים רבות לפני סימנים אחרים.In sleep, a healthy body "switches off" movement. In DLB this switch may not work. The person shouts, waves their arms, punches the air and may fall out of bed. This is REM sleep behaviour disorder. It can appear many years before the other signs.

Движение, тело и настроениеתנועה, גוף ומצב רוחMovement, body and mood

Могут быть замедленность, скованность и шаркающая походка. Бывают падения, головокружение при вставании, запоры, снижение обоняния. Часты тревога и подавленность. В начале страдают скорее внимание, планирование и оценка расстояний, чем память.יכולות להיות איטיות, נוקשות והליכה בגרירת רגליים. עלולות להופיע נפילות, סחרחורת בקימה, עצירות וירידה בחוש הריח. חרדה ומצב רוח ירוד שכיחים. בתחילה נפגעים יותר הקשב, התכנון והערכת מרחקים מאשר הזיכרון.There may be slowness, stiffness and a shuffling walk. Falls, dizziness on standing, constipation and a reduced sense of smell can occur. Anxiety and low mood are common. Early on, attention, planning and judging distances are affected more than memory.

Что семья может заметить раньшеמה המשפחה עשויה להבחין בו מוקדם יותרWhat the family may notice earlier

Первые признаки бывают ещё до деменции. Их легко принять за возраст или усталость. Семья может заметить сон с криками, запоры, потерю обоняния, провалы внимания, давнюю тревогу. Иногда первым сигналом становится эпизод спутанности в больнице. Ни один признак сам по себе ничего не доказывает.הסימנים הראשונים עשויים להופיע עוד לפני הדמנציה. קל לייחס אותם לגיל או לעייפות. המשפחה עשויה לשים לב לצעקות בשינה, עצירות, אובדן חוש הריח, רגעים של חוסר קשב, חרדה ותיקה. לעיתים הסימן הראשון הוא אפיזודה של בלבול בבית החולים. אף סימן אינו מוכיח דבר בפני עצמו.The first signs can appear even before dementia. They are easily put down to age or tiredness. A family may notice shouting in sleep, constipation, loss of smell, lapses of attention, long-standing anxiety. Sometimes the first signal is an episode of confusion in hospital. No single sign proves anything on its own.

Диагноз складывается из рассказа и осмотраהאבחנה נבנית מהסיפור ומהבדיקהThe diagnosis is built from the story and the examination

Одного анализа, который сразу ставит диагноз ДТЛ, нет. Врач слушает рассказ человека и близких, проверяет мышление и осматривает. Рассказ семьи о колебаниях, видениях и ночном поведении очень важен. ДТЛ нередко принимают за болезнь Альцгеймера, поэтому выяснение может занять время.אין בדיקה אחת שקובעת מיד אבחנה של DLB. הרופא מקשיב לאדם ולבני המשפחה, בודק חשיבה ובודק גופנית. סיפור המשפחה על תנודות, חזיונות והתנהגות בלילה חשוב מאוד. לעיתים קרובות מתבלבלים בין DLB לאלצהיימר, ולכן הבירור עשוי להימשך זמן.There is no single test that settles a diagnosis of DLB at once. The doctor listens to the person and the family, checks thinking and examines. The family's account of swings, visions and night behaviour is very important. DLB is often mistaken for Alzheimer's disease, so working it out may take time.

Какие исследования могут помочьאילו בדיקות יכולות לעזורWhich tests may help

Врач может предложить несколько исследований. DaTscan показывает состояние окончаний дофаминовых клеток. Сцинтиграфия сердца проверяет нервы сердца. Исследование сна показывает, «выключаются» ли мышцы во сне. МРТ показывает строение мозга. Ни одно из них не ставит диагноз само.הרופא עשוי להציע כמה בדיקות. DaTscan מראה את מצב הקצוות של תאי הדופמין. סריקת לב בודקת את עצבי הלב. בדיקת שינה מראה אם השרירים "מכובים" בשינה. MRI מראה את מבנה המוח. אף אחת מהן אינה קובעת אבחנה לבדה.The doctor may suggest several tests. A DaTscan shows the state of the endings of dopamine cells. A heart scan checks the nerves of the heart. A sleep study shows whether the muscles "switch off" in sleep. An MRI shows the structure of the brain. None of them makes the diagnosis alone.

Внезапная спутанность — это не обычное колебаниеבלבול פתאומי אינו התנודה הרגילהSudden confusion is not the usual swing

Если ясность резко ухудшилась за часы или дни, это не обычное колебание. Причиной может быть инфекция, запор, обезвоживание или новое лекарство. Нужен быстрый осмотр врача. Сообщите врачу, что у человека ДТЛ.אם הבהירות מחמירה בחדות בתוך שעות או ימים, זו אינה התנודה הרגילה. הסיבה עשויה להיות זיהום, עצירות, התייבשות או תרופה חדשה. נדרשת בדיקה מהירה אצל רופא. ספרו לרופא שלאדם יש DLB.If clarity gets sharply worse over hours or days, this is not the usual swing. The cause may be an infection, constipation, dehydration or a new medicine. A prompt examination by a doctor is needed. Tell the doctor that the person has DLB.

Важное о лекарствах: скажите о ДТЛחשוב על תרופות: ספרו על DLBImportant about medicines: tell them about DLB

Некоторые лекарства могут быть опасны при ДТЛ. Это касается части успокоительных, противорвотных и лекарств от видений и бреда (антипсихотиков, или нейролептиков). Поэтому сообщайте о диагнозе каждому врачу, фармацевту и в любой больнице. Лекарство выбирает врач. Назначенное лекарство не отменяйте сами — сначала спросите врача.תרופות מסוימות עלולות להיות מסוכנות ב־DLB. הדבר נוגע לחלק מהתרופות המרגיעות, התרופות נגד בחילה ותרופות לחזיונות ולמחשבות שווא (אנטי־פסיכוטיות, הנקראות גם נוירולפטיות). לכן ספרו על האבחנה לכל רופא, לרוקח ולכל בית חולים. את התרופה בוחר הרופא. אל תפסיקו בעצמכם תרופה שנרשמה — שאלו קודם את הרופא.Some medicines can be dangerous in DLB. This applies to some sedatives, anti-sickness medicines and medicines for visions and delusions (antipsychotics, also called neuroleptics). So tell every doctor, pharmacist and any hospital about the diagnosis. The doctor chooses the medicine. Do not stop a prescribed medicine yourself; ask the doctor first.

Что врач может рассмотретьמה הרופא עשוי לשקולWhat the doctor may consider

Лекарства, останавливающего ДТЛ, пока нет. Врач может рассмотреть лекарства, повышающие ацетилхолин (ингибиторы холинэстеразы). Они могут улучшить внимание и уменьшить видения. Скованность, сон и настроение врач лечит отдельно, взвешивая пользу и риск. Решает врач.עדיין אין תרופה שעוצרת את DLB. הרופא עשוי לשקול תרופות שמעלות אצטילכולין (מעכבי כולינאסטראז). הן עשויות לשפר קשב ולהפחית חזיונות. נוקשות, שינה ומצב רוח מטופלים בנפרד, והרופא שוקל תועלת וסיכון. הרופא מחליט.There is not yet a medicine that stops DLB. The doctor may consider medicines that raise acetylcholine (cholinesterase inhibitors). They may improve attention and reduce visions. Stiffness, sleep and mood are treated separately, with the doctor weighing benefit and risk. The doctor decides.

Движение при ДТЛ: что известноתנועה ב־DLB: מה ידועMovement in DLB: what is known

Организации пациентов советуют посильную активность: движение, занятия для ума, общение. Это совет, а не итог испытаний. Точных программ упражнений именно для ДТЛ в наших источниках нет. Программу подбирает физиотерапевт с учётом падений и колебаний внимания.ארגוני מטופלים ממליצים על פעילות לפי היכולת: תנועה, פעילות לשכל, חברה. זו עצה ולא תוצאה של ניסויים. במקורות שלנו אין תוכניות תרגול מדויקות במיוחד ל־DLB. את התוכנית בוחר פיזיותרפיסט, תוך התחשבות בנפילות ובתנודות בקשב.Patient organisations advise activity within your ability: movement, mental activities, company. This is advice, not the result of trials. Our sources contain no exact exercise programmes specifically for DLB. A physiotherapist chooses the programme, taking falls and swings in attention into account.

Дома: видения, свет, распорядокבבית: חזיונות, אור, סדר יוםAt home: visions, light, routine

Если человек видит то, чего нет, говорите спокойно и не спорьте. Помогите переключиться на другое занятие. Хороший свет и привычный распорядок успокаивают. Уберите пугающие отражения и узоры. Любимые занятия, музыка и общение помогают.אם האדם רואה דברים שאינם שם, דברו ברוגע ואל תתווכחו. עזרו לו לעבור לפעילות אחרת. אור טוב וסדר יום מוכר מרגיעים. הסירו השתקפויות ודוגמאות מפחידות. פעילויות אהובות, מוזיקה וחברה עוזרות.If the person sees things that are not there, speak calmly and do not argue. Help them switch to another activity. Good light and a familiar routine are calming. Remove frightening reflections and patterns. Favourite activities, music and company help.

Дома: сон, падения, давлениеבבית: שינה, נפילות, לחץ דםAt home: sleep, falls, blood pressure

Для сна поддерживайте постоянный режим и дневную активность. Если во сне есть движения, уберите острые предметы рядом с кроватью и обсудите с врачом безопасное место для сна. Вставайте медленно, чтобы не закружилась голова. Что делать с давлением, решает врач.לשינה שמרו על סדר קבוע ועל פעילות ביום. אם יש תנועות בשינה, הרחיקו חפצים חדים ליד המיטה ודברו עם הרופא על מקום שינה בטוח. קומו לאט כדי שלא תהיה סחרחורת. מה לעשות בקשר ללחץ הדם — מחליט הרופא.For sleep, keep a regular routine and daytime activity. If there is movement in sleep, remove sharp objects near the bed and discuss a safe place to sleep with the doctor. Stand up slowly so that you do not get dizzy. What to do about blood pressure, the doctor decides.

Течение болезни: честноמהלך המחלה: בכנותThe course of the illness: honestly

ДТЛ со временем прогрессирует, но скорость у каждого своя. В обзорах мышление при ДТЛ ухудшается быстрее, чем при деменции при болезни Паркинсона. В 11 исследованиях люди жили после диагноза в среднем около четырёх лет, но разброс между людьми очень большой. Это среднее по группам, а не прогноз для одного человека.DLB מתקדמת עם הזמן, אך הקצב שונה אצל כל אחד. בסקירות החשיבה מידרדרת ב־DLB מהר יותר מאשר בדמנציה במחלת פרקינסון. ב־11 מחקרים אנשים חיו אחרי האבחנה כארבע שנים בממוצע, אבל הפער בין אנשים היה גדול מאוד. זה ממוצע לקבוצות, לא תחזית לאדם אחד.DLB progresses over time, but the pace is different for each person. In reviews, thinking declines faster in DLB than in Parkinson's disease dementia. In 11 studies, people lived on average about four years after diagnosis, but the spread between people was very wide. This is an average for groups, not a forecast for one person.

Что остаётся возможнымמה נשאר אפשריWhat stays possible

Хорошие часы остаются. В них можно общаться, слушать музыку, заниматься любимым делом. Привычный распорядок, свет и поддержка близких делают дни спокойнее. Врач следит за состоянием и корректирует лечение. Новые лекарства изучают, но пока ни одно не одобрено именно для ДТЛ в США и ЕС.השעות הטובות נשארות. בהן אפשר לשוחח, להאזין למוזיקה, לעסוק בדבר אהוב. סדר יום מוכר, אור ותמיכה של הקרובים הופכים את הימים לרגועים יותר. הרופא עוקב אחרי המצב ומתאים את הטיפול. תרופות חדשות נחקרות, אך עדיין אף אחת לא אושרה במיוחד ל־DLB בארה"ב ובאיחוד האירופי.The good hours remain. In them one can talk, listen to music, do a favourite activity. A familiar routine, light and the support of close people make the days calmer. The doctor follows the condition and adjusts treatment. New medicines are being studied, but none is yet approved specifically for DLB in the USA and EU.

Шесть вопросов врачуשש שאלות לרופאSix questions for the doctor

Подготовьте вопросы заранее и запишите ответы. Хорошо, если на приём идёт кто-то из близких. Возьмите дневник, список лекарств и, если есть, видео ночных эпизодов. Любое изменение лечения решает врач.הכינו את השאלות מראש ורשמו את התשובות. טוב אם אחד הקרובים בא לביקור. הביאו את היומן, את רשימת התרופות ואם יש — סרטון של אירועי לילה. הרופא מחליט על כל שינוי בטיפול.Prepare the questions in advance and write down the answers. It helps if a close person comes to the appointment. Bring the diary, the medicine list and, if you have it, a video of night episodes. The doctor decides every change of treatment.

1. На чём основан диагноз и нужны ли дополнительные исследования?
2. Подходит ли лекарство, повышающее ацетилхолин (ингибитор холинэстеразы)?
3. Каких лекарств нужно избегать и как записать это в медицинской карте?
4. Что делать, если видения станут пугающими?
5. Как сделать безопасным сон и постель?
6. Куда семье обратиться за поддержкой и помощью по уходу?

1. על מה מבוססת האבחנה והאם נדרשות בדיקות נוספות?
2. האם תרופה שמעלה אצטילכולין (מעכב כולינאסטראז) מתאימה?
3. מאילו תרופות יש להימנע ואיך לרשום זאת בתיק הרפואי?
4. מה לעשות אם החזיונות יהפכו למפחידים?
5. איך להפוך את השינה והמיטה לבטוחות?
6. לאן המשפחה יכולה לפנות לתמיכה ולעזרה בטיפול?

1. What is the diagnosis based on, and are more tests needed?
2. Is a medicine that raises acetylcholine (a cholinesterase inhibitor) suitable?
3. Which medicines should be avoided, and how can this be written in the medical record?
4. What should we do if the visions become frightening?
5. How can sleep and the bed be made safe?
6. Where can the family turn for support and care help?

Что можно сделать уже сейчасמה אפשר לעשות כבר עכשיוWhat can be done right now

Ведите короткий дневник: хорошие и плохие часы, видения, сон. Снимите на видео ночные эпизоды, если они бывают. Держите при себе записку о ДТЛ и список лекарств. Берегите и себя: усталость близких — тоже повод обратиться за помощью.נהלו יומן קצר: שעות טובות ורעות, חזיונות, שינה. צלמו בווידאו אירועי לילה, אם הם קיימים. שאו איתכם פתק על DLB ורשימת תרופות. שמרו גם על עצמכם: עייפות של הקרובים היא גם סיבה לבקש עזרה.Keep a short diary: good and bad hours, visions, sleep. Film night episodes on video, if they happen. Keep a note about DLB and a medicine list with you. Look after yourself too: the tiredness of close people is also a reason to ask for help.