МСА — мультисистемная атрофияMSA — ניוון רב-מערכתיMSA — multiple system atrophy

Что такое МСАמהי MSAWhat MSA is

МСА — редкая болезнь мозга. «Мульти-системная» значит, что страдают сразу несколько систем. Это движения, равновесие и «автоматические» функции тела: давление, мочевой пузырь, дыхание во сне. «Атрофия» значит убыль нервных клеток.MSA היא מחלה נדירה של המוח. ״רב-מערכתי״ פירושו שכמה מערכות נפגעות בו זמנית. אלה התנועה, שיווי המשקל והתפקודים ה״אוטומטיים״ של הגוף: לחץ הדם, שלפוחית השתן והנשימה בשינה. ״ניוון״ פירושו אובדן של תאי עצב.MSA is a rare brain disease. “Multiple system” means that several systems are affected at once. These are movement, balance and the body’s “automatic” functions: blood pressure, the bladder and breathing in sleep. “Atrophy” means loss of nerve cells.

Насколько это редкоעד כמה זה נדירHow rare it is

МСА встречается редко. В Великобритании её нашли примерно у 4 человек на 100 000. Чаще всего она начинается около 50–60 лет. Данных о том, что болезнь передаётся по наследству, нет.MSA היא מחלה נדירה. בבריטניה היא נמצאה אצל כ-4 אנשים מתוך 100,000. לרוב היא מתחילה בגיל 50–60 בערך. אין נתונים על כך שהמחלה עוברת בתורשה.MSA is rare. In Britain it was found in about 4 people per 100,000. It most often starts around the age of 50–60. There is no evidence that the disease is passed down in families.

Что происходит в мозгеמה קורה במוחWhat happens in the brain

В мозге есть клетки-«опоры». Они покрывают нервные волокна изоляцией, как оболочка покрывает провод. При МСА в этих клетках накапливается белок α-синуклеин. Потом страдают и сами нервные клетки: те, что управляют движением, равновесием и «автоматикой» тела.במוח יש תאי ״תמיכה״. הם עוטפים את סיבי העצב בבידוד, כמו הציפוי של חוט חשמל. ב-MSA החלבון אלפא-סינוקלאין מצטבר בתאים האלה. אחר כך נפגעים גם תאי העצב עצמם: אלה ששולטים בתנועה, בשיווי המשקל וב״אוטומטיקה״ של הגוף.The brain has “support” cells. They wrap the nerve fibres in insulation, like the cover on a wire. In MSA a protein called alpha-synuclein builds up in these cells. Then the nerve cells themselves suffer: those that control movement, balance and the body’s “automatic” functions.

Два варианта МСАשתי צורות של MSATwo forms of MSA

У одних людей на первом плане скованность и замедленность, как при паркинсонизме. Это вариант МСА-П. У других главное — шаткость и неловкость. Это мозжечковый вариант МСА-М, по-английски MSA-C.אצל חלק מהאנשים בולטות נוקשות ואיטיות, כמו בפרקינסוניזם. זו צורת MSA-P. אצל אחרים הבעיה העיקרית היא חוסר יציבות וחוסר מיומנות. זו הצורה המוחיתית, MSA-C.In some people stiffness and slowness come first, as in parkinsonism. This is the MSA-P form. In others the main problem is unsteadiness and clumsiness. This is the cerebellar form, MSA-C.

Давление падает при вставанииלחץ הדם יורד בעמידהBlood pressure drops on standing

Когда мы встаём, тело само подгоняет кровь к голове, а при МСА эта «автоматика» ломается. Давление при вставании падает. Появляются головокружение, темнота в глазах, иногда обморок. Врачи называют это ортостатической гипотензией. Если человек потерял сознание, вызывайте скорую: 101 в Израиле, 911 в США.כשאנחנו קמים, הגוף דוחף בעצמו דם אל הראש, אך ב-MSA ה״אוטומטיקה״ הזאת נכשלת. לחץ הדם יורד בעמידה. מופיעים סחרחורת, התכהות בעיניים ולפעמים עילפון. הרופאים קוראים לכך היפוטנסיה אורתוסטטית. אם אדם איבד את הכרתו, הזעיקו אמבולנס: 101 בישראל, 911 בארצות הברית.When we stand up, the body automatically sends blood up to the head, but in MSA this “automatic” system fails. Blood pressure falls on standing. Dizziness, darkening of vision and sometimes fainting appear. Doctors call this orthostatic hypotension. If someone loses consciousness, call an ambulance: 101 in Israel, 911 in the US.

Мочевой пузырьשלפוחית השתןThe bladder

Мочевой пузырь тоже управляется «автоматикой». При МСА бывают частые и срочные позывы, недержание, или пузырь опорожняется не до конца. У мужчин рано может появиться и трудность с эрекцией. Но такие жалобы у пожилых нередко имеют и другие причины.גם שלפוחית השתן מנוהלת על ידי ה״אוטומטיקה״. ב-MSA יכולים להופיע דחפים תכופים ודחופים, דליפת שתן, או ריקון חלקי של השלפוחית. אצל גברים עלולה להופיע מוקדם גם בעיה בזקפה. אבל אצל מבוגרים תלונות כאלה נובעות לא פעם גם מסיבות אחרות.The bladder is also run by the “automatic” system. In MSA there can be frequent and urgent urges, leaking, or the bladder not emptying fully. In men, difficulty with erection can also appear early. But in older people such complaints often have other causes too.

Шумное дыхание ночьюנשימה רועשת בלילהNoisy breathing at night

У части людей с МСА появляется шумное дыхание во сне. Это резкий, натужный звук на вдохе. Врачи называют его стридором. Бывает и громкий храп. Расскажите об этом врачу и, если можно, запишите звук на телефон.אצל חלק מהאנשים עם MSA מופיעה נשימה רועשת בשינה. זהו קול חד ומתאמץ בשאיפה. הרופאים קוראים לו סטרידור. יכול להופיע גם נחירה חזקה. ספרו על כך לרופא, ואם אפשר הקליטו את הקול בטלפון.Some people with MSA develop noisy breathing in sleep. It is a harsh, strained sound when breathing in. Doctors call it stridor. Loud snoring can also occur. Tell the doctor about it and, if possible, record the sound on a phone.

Скованность, шаткость, голосנוקשות, חוסר יציבות, קולStiffness, unsteadiness, voice

При МСА-П движения становятся медленными и скованными. При МСА-М главное — шаткость и неловкие руки. Речь может стать тихой или невнятной. Падения бывают рано. Иногда голова наклоняется вперёд, а туловище — вбок.ב-MSA-P התנועות נעשות איטיות ונוקשות. ב-MSA-C העיקר הוא חוסר יציבות וידיים מגושמות. הדיבור עלול להיות שקט או מבולבל. נפילות מופיעות מוקדם. לפעמים הראש נוטה קדימה והגוף נוטה הצידה.In MSA-P, movements become slow and stiff. In MSA-C the main problems are unsteadiness and clumsy hands. Speech can become quiet or slurred. Falls occur early. Sometimes the head tilts forward and the trunk leans to the side.

Первые признаки, которые замечает семьяסימנים ראשונים שהמשפחה עשויה להבחין בהםEarly signs a family may notice

Часто первыми бывают не движения, а «мелочи». Головокружение по утрам или после еды. Изменения с мочеиспусканием. Громкий храп. Громкие движения и крики во сне, «разыгрывание» снов. Запоры. Семья может записать, что и когда она заметила.לעיתים קרובות הסימנים הראשונים אינם בתנועה אלא ב״דברים קטנים״. סחרחורת בבוקר או אחרי ארוחה. שינויים במתן שתן. נחירה חזקה. תנועות וצעקות בשינה, ״משחק״ של חלומות. עצירות. המשפחה יכולה לרשום מה שהבחינה ומתי.Often the first signs are not movement but “small things.” Dizziness in the morning or after meals. Changes in passing urine. Loud snoring. Loud movements and shouting in sleep, “acting out” dreams. Constipation. The family can write down what they noticed and when.

Как врач ищет МСАאיך הרופא מחפש MSAHow the doctor looks for MSA

Диагноз ставит невролог, лучше — специалист по двигательным расстройствам. Он оценивает движения, равновесие, речь и «автоматические» функции. Одного анализа, который сразу подтверждает МСА, нет. Поэтому выяснение иногда занимает время.את האבחנה קובע נוירולוג, רצוי מומחה להפרעות תנועה. הוא בודק תנועה, שיווי משקל, דיבור ותפקודים ״אוטומטיים״. אין בדיקה אחת שמאשרת MSA מיד. לכן הבירור לפעמים לוקח זמן.The diagnosis is made by a neurologist, ideally a movement-disorders specialist. They assess movement, balance, speech and the “automatic” functions. There is no single test that confirms MSA at once. So finding out can take time.

Давление лёжа и стояלחץ דם בשכיבה ובעמידהBlood pressure lying and standing

Простая проверка: давление измеряют лёжа, а потом стоя. Врач ищет падение примерно на 20 и 10 мм рт. ст. в течение 3 минут. Иногда используют стол с наклоном — тилт-тест. Но такое падение бывает и при других болезнях.בדיקה פשוטה: מודדים לחץ דם בשכיבה ואחר כך בעמידה. הרופא מחפש ירידה של כ-20 ו-10 מ״מ כספית בתוך 3 דקות. לפעמים משתמשים בשולחן מתכוונן, הנקרא בדיקת הטיה. אבל ירידה כזאת מופיעה גם במחלות אחרות.A simple check: blood pressure is measured lying down and then standing. The doctor looks for a drop of about 20 and 10 mmHg within 3 minutes. Sometimes a tilting table is used, called a tilt test. But such a drop also occurs in other diseases.

МРТ и анализы: что они могутMRI ובדיקות: מה הן יכולות להראותMRI and tests: what they can show

МРТ может показать типичные изменения в мозге. Но на ранних стадиях их может не быть. DaTscan (снимок дофаминовой системы мозга) не отличает МСА от болезни Паркинсона. Новые анализы спинномозговой жидкости и кожи пока в основном служат для исследований.MRI יכול להראות שינויים אופייניים במוח. אבל בשלבים מוקדמים הם עשויים להיעדר. DaTscan (צילום של מערכת הדופמין במוח) אינו מבדיל בין MSA למחלת פרקינסון. הבדיקות החדשות של הנוזל השדרתי ושל העור משמשות בינתיים בעיקר למחקר.MRI can show typical changes in the brain. But in the early stages they may be absent. DaTscan (a scan of the brain’s dopamine system) does not tell MSA from Parkinson’s disease. The new tests of spinal fluid and skin are so far used mainly for research.

Лекарства, останавливающего МСА, пока нетעדיין אין תרופה שעוצרת את MSANo medicine yet stops MSA

Пока нет лекарства, которое останавливает МСА. Испытаны десятки веществ, ни одно не стало стандартом. Но многие признаки удаётся облегчить: давление, мочевой пузырь, запоры, скованность. Для скованности врач может рассмотреть пробу леводопы, но помогает она не всем. Что подходит, решает врач.עדיין אין תרופה שעוצרת את MSA. נבדקו עשרות חומרים ואף אחד לא הפך לתקן. אבל אפשר להקל על סימנים רבים: לחץ דם, שלפוחית, עצירות, נוקשות. לנוקשות הרופא עשוי לשקול ניסיון עם לבודופה, אך היא אינה עוזרת לכולם. הרופא מחליט מה מתאים.There is not yet a medicine that stops MSA. Dozens of substances have been tested and none has become standard. But many signs can be eased: blood pressure, bladder, constipation, stiffness. For stiffness the doctor may consider a trial of levodopa, but it does not help everyone. The doctor decides what is suitable.

Что врач может предложить при низком давленииמה הרופא עשוי להציע ללחץ דם נמוךWhat the doctor may offer for low blood pressure

Обычно начинают с простых мер: вставать медленно и посидеть на краю кровати. Врач может обсудить питьё, соль, компрессионные чулки и приподнятое изголовье кровати. Выбор зависит от сердца и почек. Врач может также рассмотреть лекарства, которые повышают давление стоя. Всё это решает только врач.בדרך כלל מתחילים באמצעים פשוטים: לקום לאט ולשבת זמן מה על קצה המיטה. הרופא עשוי לדון בשתייה, במלח, בגרביים לחץ ובהגבהת ראש המיטה. הבחירה תלויה בלב ובכליות. הרופא עשוי לשקול גם תרופות שמעלות את הלחץ בעמידה. את כל זה מחליט הרופא בלבד.Usually the start is simple measures: rise slowly and sit for a while on the edge of the bed. The doctor may discuss fluids, salt, compression stockings and a raised head of the bed. The choice depends on the heart and kidneys. The doctor may also consider medicines that raise pressure on standing. The doctor alone decides all of this.

Команда специалистовצוות מומחיםA team of specialists

МСА затрагивает многие стороны жизни, поэтому помогает команда. Невролог ведёт общее лечение. Уролог помогает с мочевым пузырём. ЛОР-врач и врач по сну — с дыханием. Логопед — с речью и глотанием. Физиотерапевт и эрготерапевт — с движением и бытом.MSA נוגעת בהרבה תחומים בחיים, ולכן צוות עוזר. הנוירולוג מוביל את הטיפול הכללי. האורולוג עוזר בשלפוחית. רופא אף-אוזן-גרון ורופא שינה עוזרים בנשימה. קלינאי תקשורת עוזר בדיבור ובבליעה. הפיזיותרפיסט והמרפא בעיסוק עוזרים בתנועה ובתפקוד היומיומי.MSA touches many sides of life, so a team helps. The neurologist leads the overall care. The urologist helps with the bladder. The ear-nose-throat doctor and the sleep doctor help with breathing. The speech therapist helps with speech and swallowing. The physiotherapist and the occupational therapist help with movement and daily tasks.

Что может движение при МСАמה התנועה יכולה לעשות ב-MSAWhat movement can do in MSA

Движение не останавливает МСА. Оно помогает поддерживать силу, равновесие и безопасные бытовые движения. Доказательств пока мало. Чаще это советы организаций и опыт, перенесённый с других болезней. Занятия делают короткими, с учётом давления и усталости.תנועה אינה עוצרת את MSA. היא עוזרת לשמור על כוח, שיווי משקל ותנועות יומיומיות בטוחות. הראיות עד כה מועטות. לרוב אלה המלצות של ארגונים וניסיון שהועבר ממחלות אחרות. הפעילות קצרה, תוך התחשבות בלחץ הדם ובעייפות.Movement does not stop MSA. It helps to maintain strength, balance and safe everyday movements. The evidence is so far limited. Mostly these are recommendations of organisations and experience carried over from other diseases. Sessions are kept short, taking blood pressure and tiredness into account.

Повседневные привычкиהרגלים יומיומייםEveryday habits

Врачу полезен дневник давления: лёжа и через 1 и 3 минуты стоя, утром и после еды. Избегайте жары, горячей ванны, больших порций еды и алкоголя. Вставайте медленно. Если появилось предобморочное чувство, сядьте или лягте. Стоя измеряйте только рядом с помощником и с опорой под рукой.יומן לחץ דם מועיל לרופא: בשכיבה, ואחרי דקה ואחרי 3 דקות בעמידה, בבוקר ואחרי ארוחות. הימנעו מחום, מאמבטיה חמה, מארוחות גדולות ומאלכוהול. קומו לאט. אם מופיעה תחושת עילפון, שבו או שכבו. בעמידה מודדים רק כשמישהו לידכם ויש תמיכה בהישג יד.A blood-pressure diary is useful to the doctor: lying, and after 1 and 3 minutes standing, in the morning and after meals. Avoid heat, hot baths, large meals and alcohol. Rise slowly. If you feel faint, sit or lie down. Measure standing only with a helper beside you and support within reach.

Болезнь усиливается, но не у всех одинаковоהמחלה מתקדמת, אך לא אצל כולם באותו אופןThe disease progresses, but not equally in everyone

МСА со временем усиливается, обычно быстрее, чем болезнь Паркинсона. Но скорость у разных людей разная. У одних перемены идут медленнее, у других быстрее. Точно предсказать путь одного человека нельзя.MSA מחמירה עם הזמן, בדרך כלל מהר יותר ממחלת פרקינסון. אבל המהירות שונה מאדם לאדם. אצל חלק השינויים איטיים יותר, ואצל אחרים מהירים יותר. את דרכו של אדם אחד אי אפשר לחזות במדויק.MSA gets worse over time, usually faster than Parkinson’s disease. But the speed differs from person to person. In some, changes come more slowly, in others faster. The path of one person cannot be predicted exactly.

Что говорят цифрыמה אומרים המספריםWhat the numbers say

В двух больших сериях медиана жизни после начала болезни была 8,6 и 9,8 года. «Медиана» значит, что половина людей жила дольше. Это цифры для групп, а не предсказание для одного человека. У каждого срок свой.בשתי סדרות גדולות החציון של משך החיים מתחילת המחלה היה 8.6 ו-9.8 שנים. ״חציון״ פירושו שמחצית האנשים חיו יותר. אלה מספרים לקבוצות ולא תחזית לאדם אחד. לכל אדם הזמן שלו.In two large series, the median survival after the disease began was 8.6 and 9.8 years. “Median” means that half of the people lived longer. These are figures for groups, not a prediction for one person. Each person’s time is different.

Что остаётся возможнымמה נשאר אפשריWhat stays possible

Даже когда болезнь усиливается, многое остаётся возможным. Можно облегчать признаки и заботиться о безопасности. Можно заранее обсудить с семьёй и врачом, что важно для человека. Паллиативная помощь — это забота о самочувствии и качестве жизни, не только в конце болезни.גם כשהמחלה מתקדמת, הרבה נשאר אפשרי. אפשר להקל על הסימנים ולדאוג לבטיחות. אפשר לדון מראש עם המשפחה ועם הרופא במה שחשוב לאדם. טיפול פליאטיבי הוא טיפול בנוחות ובאיכות החיים, לא רק בסוף המחלה.Even as the disease progresses, much stays possible. The signs can be eased and safety looked after. One can discuss in advance with family and doctor what matters to the person. Palliative care means care for comfort and quality of life, not only at the end of the illness.

Что подготовить к приёмуמה להכין לפגישהWhat to prepare for the appointment

Перед визитом соберите три вещи. Дневник давления. Запись ночного дыхания на телефон. Записи о мочеиспускании и падениях. Так врач увидит картину, а не будет догадываться.לפני הביקור אספו שלושה דברים. יומן לחץ דם. הקלטה של הנשימה בלילה בטלפון. רישומים על מתן שתן ועל נפילות. כך הרופא יראה תמונה ולא יצטרך לנחש.Before the visit, gather three things. A blood-pressure diary. A phone recording of night breathing. Notes about passing urine and falls. This way the doctor sees the picture instead of guessing.

Шесть вопросов врачуשש שאלות לרופאSix questions for the doctor

На приёме полезно спросить о форме болезни, давлении, специалистах, лечении и исследованиях. Шесть готовых вопросов — ниже и в карточке для врача. Все изменения лечения решает врач.בפגישה כדאי לשאול על צורת המחלה, על לחץ הדם, על מומחים, על טיפול ועל מחקרים. שש שאלות מוכנות מופיעות למטה ובכרטיס לרופא. הרופא מחליט על כל שינוי בטיפול.At the appointment it helps to ask about the form of the disease, blood pressure, specialists, treatment and studies. Six ready questions are below and in the doctor card. The doctor decides all treatment changes.

1. Если это МСА, то какая форма и на чём основан диагноз?
2. Как безопасно справляться с падением давления при вставании?
3. Нужны ли консультации уролога, ЛОР-врача, врача по сну, логопеда?
4. Стоит ли пробовать леводопу и не усилит ли она головокружение?
5. Есть ли исследования, в которых я могу участвовать?
6. К кому обратиться за физиотерапией и как заранее составить план помощи?

1. אם זו MSA, איזו צורה ועל מה מבוססת האבחנה?
2. איך אפשר להתמודד בבטחה עם ירידת לחץ הדם בעמידה?
3. האם נדרשות התייעצויות עם אורולוג, רופא אף-אוזן-גרון, רופא שינה, קלינאי תקשורת?
4. האם כדאי לנסות לבודופה, והאם היא עלולה להגביר סחרחורת?
5. האם יש מחקרים שבהם אפשר להשתתף?
6. למי לפנות לפיזיותרפיה, ואיך מתכננים עזרה מראש?

1. If it is MSA, which form is it, and what is the diagnosis based on?
2. How can I safely deal with the drop in blood pressure on standing?
3. Do I need consultations with a urologist, an ear-nose-throat doctor, a sleep doctor, a speech therapist?
4. Is a trial of levodopa worthwhile, and could it increase dizziness?
5. Are there studies I could take part in?
6. Whom should I see for physiotherapy, and how can we plan help ahead of time?