КБС — кортикобазальный синдромCBS — תסמונת קורטיקו־בזאליתCBS — corticobasal syndrome

Синдром и болезнь — не одно и то жеתסמונת ומחלה אינן אותו דברA syndrome and a disease are not the same

Кортикобазальный синдром, КБС, — это набор признаков. Чаще всего одна рука становится скованной и «непослушной». Болезнь за этим может стоять разная. Одна из них — кортикобазальная дегенерация, КБД.תסמונת קורטיקו־בזאלית, CBS, היא קבוצת סימנים. לרוב יד אחת נעשית נוקשה ו״לא צייתנית״. מאחוריה יכולות לעמוד מחלות שונות. אחת מהן היא ניוון קורטיקו־בזאלי, CBD.Corticobasal syndrome, CBS, is a set of signs. Most often one hand becomes stiff and “disobedient”. Different diseases can stand behind it. One of them is corticobasal degeneration, CBD.

Очень редкое состояниеמצב נדיר מאודA very rare condition

КБС встречается редко: примерно 4 человека на 100 000. Чаще всего начинается между 50 и 70 годами. Почти всегда это состояние не передаётся по наследству. Оценки в разных исследованиях сильно различаются.CBS נדיר: בערך 4 אנשים לכל 100,000. לרוב הוא מתחיל בין גיל 50 ל־70. כמעט אף פעם אינו עובר בירושה. ההערכות במחקרים שונים נבדלות מאוד.CBS is rare: about 4 people per 100,000. It most often starts between the ages of 50 and 70. It is almost never inherited. Estimates differ widely between studies.

Что может стоять за синдромомמה יכול לעמוד מאחורי התסמונתWhat can stand behind the syndrome

Один и тот же синдром могут вызвать разные болезни. В одной серии исследований мозга после смерти за КБС стояла КБД примерно в 1 случае из 3. В остальных случаях — болезнь Альцгеймера и другие редкие болезни мозга.אותה תסמונת יכולה להיגרם ממחלות שונות. בסדרה אחת של בדיקות מוח לאחר המוות, מאחורי CBS עמד CBD בערך במקרה אחד מתוך שלושה. בשאר המקרים — מחלת אלצהיימר ומחלות מוח נדירות אחרות.The same syndrome can be caused by different diseases. In one series of brain studies after death, CBD stood behind CBS in about 1 case in 3. In the rest it was Alzheimer’s disease and other rare brain diseases.

Что происходит в мозгеמה קורה במוחWhat happens in the brain

При КБД в клетках мозга скапливается белок тау. Он собирается в комочки и мешает клеткам работать. Сильнее страдает одна половина мозга — участки, которые планируют движения и чувствуют положение руки. Рука «знает», что нужно сделать, но не может это выполнить.ב־CBD מצטבר חלבון הטאו בתאי המוח. הוא יוצר גושים ומפריע לתאים לעבוד. חצי אחד של המוח נפגע יותר — האזורים שמתכננים תנועות ומרגישים היכן היד נמצאת. היד ״יודעת״ מה לעשות, אך אינה מצליחה לבצע.In CBD the protein tau builds up in brain cells. It forms clumps and gets in the way of the cells’ work. One half of the brain is hurt more — the areas that plan movements and sense where the hand is. The hand “knows” what to do but cannot carry it out.

Одна сторона страдает сильнееצד אחד נפגע יותרOne side is affected more

Чаще всего всё начинается с одной руки, реже — с ноги. Рука становится скованной, медленной и неловкой. Она может застывать в неудобной позе и болеть. Со временем признаки могут появиться и на другой стороне.לרוב זה מתחיל ביד אחת, ופחות ברגל. היד נעשית נוקשה, איטית וגמלונית. היא עלולה לקפוא בתנוחה לא נוחה ולכאוב. עם הזמן עלולים להופיע סימנים גם בצד השני.Most often it begins with one hand, less often with a leg. The hand becomes stiff, slow and clumsy. It may freeze in an awkward position and hurt. Over time, signs may appear on the other side too.

Рука знает, но не можетהיד יודעת אך אינה מצליחהThe hand knows but cannot

Сила в руке может быть почти обычной. Но привычные действия не получаются: застегнуть пуговицу, взять ложку, причесаться. Врачи называют это апраксией. Это сбой «программы движения» в мозге, а не слабость мышц.הכוח ביד יכול להיות כמעט רגיל. אבל פעולות מוכרות לא יוצאות: לסגור כפתור, לאחוז בכף, להסתרק. הרופאים קוראים לזה אפרקסיה. זו תקלה ב״תוכנית התנועה״ של המוח, ולא חולשת שרירים.The strength in the hand may be almost normal. But familiar actions do not work out: fastening a button, picking up a spoon, combing hair. Doctors call this apraxia. It is a fault in the brain’s “movement programme”, not weak muscles.

«Чужая рука»: что это значит״היד הזרה״: מה זה אומרThe “alien limb”: what it means

Иногда рука двигается как будто сама по себе. Или кажется, что она не принадлежит человеку. Врачи называют это феноменом «чужой руки». Это признак нарушения в коре мозга. Это не каприз и не слабая воля.לפעמים היד זזה כאילו מעצמה. או שנדמה שהיא אינה שייכת לאדם. הרופאים קוראים לזה תופעת ״היד הזרה״. זהו סימן להפרעה בקליפת המוח. זה לא גחמה ולא חולשת רצון.Sometimes a hand moves as if by itself. Or it feels as if it does not belong to the person. Doctors call this the “alien limb” phenomenon. It is a sign of a disturbance in the brain cortex. It is not a whim and not weak will.

Что первым замечает семьяמה המשפחה מבחינה בו ראשוןWhat the family notices first

Часто первыми замечают бытовые мелочи. Рука роняет предметы, меняется почерк, пуговицы даются с трудом. Речь может стать медленнее. Иногда меняются поведение или ориентация в пространстве. Такие признаки бывают и при других причинах, поэтому нужен врач.לעתים קרובות מבחינים תחילה בדברים קטנים ביומיום. היד מפילה חפצים, כתב היד משתנה, כפתורים נעשים קשים. הדיבור עלול להאט. לפעמים משתנים ההתנהגות או התחושה של המרחב. סימנים כאלה מופיעים גם מסיבות אחרות, ולכן יש צורך ברופא.Often the first things noticed are small everyday matters. The hand drops things, handwriting changes, buttons become hard. Speech may slow down. Sometimes behaviour or a sense of space changes. Such signs also occur with other causes, so a doctor is needed.

Диагноз ставят по картине признаковהאבחנה נשענת על דפוס הסימניםThe diagnosis rests on the pattern of signs

Одного анализа, который подтверждает КБС, нет. Невролог выслушивает историю, смотрит движения рук и ног, проверяет ощущения и память. Он исключает другие причины, например инсульт или болезнь Паркинсона. Лучше, чтобы это делал специалист по двигательным расстройствам.אין בדיקה אחת שמאשרת CBS. הנוירולוג מקשיב לסיפור, מתבונן בתנועות הידיים והרגליים ובודק תחושה וזיכרון. הוא שולל סיבות אחרות, למשל שבץ או מחלת פרקינסון. עדיף שמומחה להפרעות תנועה יעשה זאת.There is no single test that confirms CBS. The neurologist listens to the history, watches how the hands and legs move, and checks sensation and memory. He rules out other causes, such as a stroke or Parkinson’s disease. It is better if a movement-disorders specialist does this.

МРТ и другие снимкиMRI וסריקות נוספותMRI and other scans

МРТ показывает мозг. Часто видно, что одна половина уменьшена сильнее. МРТ помогает исключить опухоль или инсульт. Но по снимку нельзя точно назвать болезнь. Другие снимки, например DaTscan, тоже в основном помогают исключить иные причины.MRI מראה את המוח. לעתים קרובות רואים שחצי אחד מכווץ יותר. MRI עוזר לשלול גידול או שבץ. אבל לפי הסריקה אי אפשר לקבוע בדיוק את המחלה. סריקות אחרות, כמו DaTscan, עוזרות בעיקר לשלול סיבות אחרות.MRI shows the brain. Often one half looks more shrunken. MRI helps rule out a tumour or a stroke. But a scan cannot name the disease exactly. Other scans, such as DaTscan, also mainly help to exclude other causes.

Проверка на болезнь Альцгеймераבדיקה למחלת אלצהיימרChecking for Alzheimer’s disease

Иногда врач предлагает анализ жидкости, омывающей мозг, или ПЭТ — особый снимок, который показывает отложения белков в мозге. Они ищут признаки болезни Альцгеймера как причины КБС. От ответа может зависеть, какие исследования и лечение врач обсудит дальше. Доступность таких проверок разная, а решает врач.לפעמים הרופא מציע בדיקה של הנוזל שסביב המוח או PET — סריקה מיוחדת שמראה משקעי חלבונים במוח. הן מחפשות סימנים של מחלת אלצהיימר כסיבה ל־CBS. התשובה עשויה להשפיע על הבדיקות והטיפול שהרופא ידון בהם בהמשך. הזמינות משתנה, והרופא מחליט.Sometimes the doctor suggests a test of the fluid around the brain, or PET — a special scan that shows protein deposits in the brain. They look for signs of Alzheimer’s disease as the cause of CBS. The answer may affect which tests and treatment the doctor discusses next. Availability differs, and the doctor decides.

Почему диагноз уточняется со временемמדוע האבחנה מתבהרת עם הזמןWhy the diagnosis becomes clearer with time

В начале картина бывает неполной. Признаки появляются постепенно, и название можно уточнять. Поэтому врач часто говорит «синдром», а не «болезнь». Это не значит, что врач бездействует: он наблюдает и сравнивает.בתחילה התמונה לרוב אינה שלמה. הסימנים מופיעים בהדרגה, ואפשר לדייק את השם. לכן הרופא אומר לעתים קרובות ״תסמונת״ ולא ״מחלה״. זה לא אומר שהרופא אינו עושה דבר: הוא עוקב ומשווה.At the start the picture is often incomplete. Signs appear gradually, and the name can be refined. That is why the doctor often says “syndrome” and not “disease”. It does not mean the doctor is idle: he is watching and comparing.

Лекарств, останавливающих болезнь, пока нетעדיין אין תרופה שעוצרת את המחלהThere is no medicine yet that stops the disease

Лекарства, которые останавливают КБС или КБД, пока не найдены. Лечат отдельные признаки. Леводопа — лекарство от болезни Паркинсона — помогает немногим: в одном исследовании улучшение было у 24 человек из 100. Врач может предложить пробу и сам оценит результат.טרם נמצאה תרופה שעוצרת CBS או CBD. מטפלים בסימנים בודדים. לבודופה, תרופה למחלת פרקינסון, עוזרת למעטים: במחקר אחד השתפרו 24 אנשים מתוך 100. הרופא עשוי לשקול ניסיון ויעריך בעצמו את התוצאה.No medicine that stops CBS or CBD has been found yet. Individual signs are treated. Levodopa, a Parkinson’s medicine, helps few: in one study 24 people in 100 improved. The doctor may consider a trial and will judge the result himself.

Если рука болезненно сжимаетсяכשהיד מתכווצת בכאבWhen the hand clenches painfully

Если рука болезненно сжимается, врач может рассмотреть уколы ботулинического токсина в напряжённые мышцы. В небольшом наблюдении 10 человек без группы сравнения боль уменьшилась, побочных эффектов не отмечали. При резких подёргиваниях врач может рассмотреть другие лекарства. Подходит ли это человеку, решает только врач.אם היד מתכווצת בכאב, הרופא עשוי לשקול זריקות של רעלן בוטולינום לשרירים המתוחים. בתצפית קטנה על 10 אנשים ללא קבוצת השוואה הכאב פחת ולא דווחו תופעות לוואי. בעוויתות פתאומיות הרופא עשוי לשקול תרופות אחרות. רק הרופא מחליט אם זה מתאים לאדם.If the hand clenches painfully, the doctor may consider botulinum toxin injections into the tense muscles. In a small observation of 10 people without a comparison group, pain went down and no side effects were reported. For sudden jerks the doctor may consider other medicines. Only the doctor decides whether this suits a person.

Что движение может и чего не можетמה התנועה יכולה ומה לאWhat movement can and cannot do

Движение и занятия с терапевтом не останавливают болезнь. Но они могут помогать дольше сохранять привычные дела и безопасность. Исследований мало: по КБС их всего 5. Поэтому советы опираются в основном на опыт специалистов.תנועה ומפגשים עם מטפל אינם עוצרים את המחלה. אבל הם עשויים לסייע לשמור זמן רב יותר על פעולות היום־יום ועל הבטיחות. מחקרים מעטים: רק 5 על CBS. לכן ההמלצות נשענות בעיקר על ניסיון המומחים.Movement and sessions with a therapist do not stop the disease. But they may help to keep everyday activities and safety for longer. Studies are few: only 5 on CBS. So the advice rests mostly on specialists’ experience.

Самопомощь дома: руки и бытעזרה עצמית בבית: ידיים ויום־יוםSelf-help at home: hands and daily life

Эрготерапевт помогает упростить одевание, еду и пользование предметами. Опасные предметы убирают. Если рука сжата в кулак, следите за кожей ладони. Поручни, стул для душа и подходящая опора делают дом безопаснее.מרפא בעיסוק עוזר לפשט לבישה, אכילה ושימוש בחפצים. מרחיקים חפצים מסוכנים. אם היד קפוצה באגרוף, שימו לב לעור כף היד. מעקות, כיסא למקלחת ואמצעי עזר מתאים הופכים את הבית לבטוח יותר.An occupational therapist helps to simplify dressing, eating and using objects. Dangerous objects are put away. If the hand is clenched in a fist, watch the skin of the palm. Handrails, a shower chair and a suitable walking aid make the home safer.

Речь, глотание и помощь семьеדיבור, בליעה ועזרה למשפחהSpeech, swallowing and help for the family

При трудностях с речью и глотанием нужна оценка специалиста. Менять еду и питьё можно только после совета врача и такого специалиста. Семье помогают социальный работник, группы поддержки и отдых от ухода. Близкому человеку тоже нужна помощь.כשהדיבור או הבליעה נעשים קשים, נדרשת הערכה של מומחה. שינויים במזון ובשתייה — רק אחרי ייעוץ של הרופא ושל מומחה כזה. עובדת סוציאלית, קבוצות תמיכה והפוגה מהטיפול עוזרות למשפחה. גם בן המשפחה המסייע זקוק לעזרה.When speech or swallowing becomes hard, a specialist assessment is needed. Food and drink should be changed only after advice from the doctor and such a specialist. Social workers, support groups and a break from caring help the family. The helping relative needs help too.

Как болезнь меняется со временемכיצד המצב משתנה עם הזמןHow the condition changes over time

Признаки обычно распространяются медленно. Со временем затрагиваются другая сторона, ходьба, равновесие, речь и глотание. Скорость у разных людей очень разная. Предсказать ход болезни у одного человека нельзя.הסימנים מתפשטים בדרך כלל לאט. עם הזמן נפגעים הצד השני, ההליכה, שיווי המשקל, הדיבור והבליעה. המהירות שונה מאוד בין אנשים. את מהלך המחלה אצל אדם מסוים אי אפשר לחזות.The signs usually spread slowly. In time the other side, walking, balance, speech and swallowing are affected. The speed differs greatly between people. The course in one person cannot be predicted.

Сколько лет: средние цифрыכמה שנים: מספרים ממוצעיםHow many years: average figures

Служба здравоохранения Великобритании пишет: в среднем жизнь с этой болезнью длится около 6–8 лет от первых признаков. Это среднее по группам, а не прогноз для одного человека. Разброс большой: в одной небольшой серии — от 2,5 до 12,5 года. Хороший уход помогает дольше сохранять самостоятельность.שירות הבריאות הבריטי כותב שבממוצע אנשים חיים עם המחלה כ־6 עד 8 שנים מהסימנים הראשונים. זהו ממוצע לקבוצות ולא תחזית לאדם אחד. הפיזור רחב: בסדרה קטנה אחת — מ־2.5 עד 12.5 שנים. טיפול טוב עוזר לשמור על עצמאות זמן רב יותר.The UK health service says that on average people live about 6 to 8 years with this condition from the first signs. This is an average for groups, not a forecast for one person. The spread is wide: in one small series, from 2.5 to 12.5 years. Good care helps to keep independence for longer.

Что остаётся возможнымמה נשאר אפשריWhat stays possible

Даже когда болезнь продвигается, многое можно сделать. Можно облегчать боль, скованность, трудности с речью и глотанием. Можно упрощать быт и беречь безопасность. Можно заранее обсудить пожелания об уходе. Паллиативная помощь — это поддержка, которая облегчает симптомы и помогает семье.גם כשהמצב מתקדם, אפשר לעשות הרבה. אפשר להקל על כאב, נוקשות וקשיים בדיבור ובבליעה. אפשר לפשט את היום־יום ולשמור על בטיחות. אפשר לדון מראש בבקשות לגבי הטיפול. טיפול פליאטיבי הוא תמיכה שמקלה על הסימפטומים ועוזרת למשפחה.Even as the condition advances, much can be done. Pain, stiffness, and trouble with speech and swallowing can be eased. Daily life can be simplified and safety protected. Wishes about care can be discussed in advance. Palliative care is support that eases symptoms and helps the family.

Что можно сделать уже сейчасמה אפשר לעשות כבר עכשיוWhat can be done right now

Записывайте или снимайте на видео, какие дела стали трудными. Возьмите на приём список лекарств и близкого человека. Спросите врача об эрготерапевте. Для вопросов и поддержки есть горячая линия Ассоциации Паркинсона: 054-6125043.רשמו או צלמו אילו משימות נעשו קשות. הביאו לפגישה רשימת תרופות ואדם קרוב. שאלו את הרופא על מרפא בעיסוק. לשאלות ולתמיכה יש קו חם של עמותת פרקינסון: 054-6125043.Write down or film which tasks have become hard. Take a list of medicines and a close person to the appointment. Ask the doctor about an occupational therapist. For questions and support there is the Parkinson Association hotline: 054-6125043.

Шесть вопросов врачуשש שאלות לרופאSix questions for the doctor

На приёме можно спросить, какая болезнь вероятна, какие исследования нужны и кто поможет дома. Шесть готовых вопросов — в «Подробнее» и в карточке для врача. Все изменения лечения решает врач.בפגישה אפשר לשאול איזו מחלה סבירה, אילו בדיקות נדרשות ומי יעזור בבית. שש שאלות מוכנות מופיעות ב״מידע נוסף״ ובכרטיס לרופא. הרופא מחליט על כל שינוי בטיפול.At the appointment you can ask which disease is likely, which tests are needed and who will help at home. Six prepared questions are in “More detail” and in the doctor card. The doctor decides all treatment changes.

1. Какая болезнь, по вашему мнению, вызывает эти признаки, и насколько вы в этом уверены?
2. Нужны ли исследования, которые проверяют болезнь Альцгеймера, например анализ жидкости или ПЭТ?
3. Может ли помочь ботулинотерапия, если рука болезненно сжимается?
4. Кто поможет приспособить дом и повседневные дела: эрготерапевт, физиотерапевт?
5. Когда нужна оценка речи и глотания?
6. Как часто приходить на осмотр и кому звонить между визитами?

1. איזו מחלה לדעתך גורמת לסימנים האלה, ובאיזו מידה אתה בטוח בכך?
2. האם נדרשות בדיקות שבודקות מחלת אלצהיימר, למשל בדיקת נוזל או PET?
3. האם טיפול בבוטולינום יכול לעזור אם היד מתכווצת בכאב?
4. מי יעזור להתאים את הבית ואת פעולות היום־יום: מרפא בעיסוק, פיזיותרפיסט?
5. מתי נדרשת הערכה של דיבור ובליעה?
6. באיזו תדירות להגיע לבדיקה, ולמי להתקשר בין הביקורים?

1. Which disease do you think is causing these signs, and how sure are you?
2. Are tests that check for Alzheimer’s disease needed, such as a fluid test or PET?
3. Could botulinum toxin help if the hand clenches painfully?
4. Who will help adapt the home and daily tasks: an occupational therapist, a physiotherapist?
5. When is an assessment of speech and swallowing needed?
6. How often should I come for a check-up, and whom do I call between visits?