ДТЛ — деменция с тельцами ЛевиDLB — דמנציה עם גופיפי לויDLB — dementia with Lewy bodies

Что такое деменция с тельцами Левиמהי דמנציה עם גופיפי לויWhat dementia with Lewy bodies is

ДТЛ — болезнь мозга, при которой меняются внимание, мышление и сон. Слово «деменция» означает, что изменения мышления заметны и мешают привычной жизни. Часто появляются замедленность и скованность, как при паркинсонизме. Тельцами Леви называют крошечные комочки белка внутри нервных клеток.DLB היא מחלה של המוח שמשפיעה על הקשב, החשיבה והשינה. דמנציה פירושה שהשינויים בחשיבה מורגשים ומפריעים לחיי היום־יום. לעיתים קרובות מופיעות גם איטיות ונוקשות, כמו בפרקינסוניזם. גופיפי לוי הם גושים זעירים של חלבון בתוך תאי עצב.DLB is a brain disease that changes attention, thinking and sleep. Dementia means that changes in thinking are noticeable and get in the way of everyday life. Slowness and stiffness often develop, as in parkinsonism. Lewy bodies are tiny clumps of protein inside nerve cells.

Как часто это бываетכמה זה שכיחHow common it is

По оценкам, ДТЛ — не менее 7,5% всех случаев деменции у пожилых. Это примерно каждый тринадцатый случай, а может быть и чаще. ДТЛ нередко не узнают и принимают за болезнь Альцгеймера. Средний возраст при диагнозе — около 76 лет.לפי ההערכות, DLB היא לפחות 7.5% מכלל מקרי הדמנציה בגיל מבוגר. זה בערך מקרה אחד מתוך שלושה־עשר, ואולי יותר. לעיתים קרובות לא מזהים DLB ומתבלבלים עם מחלת אלצהיימר. הגיל הממוצע באבחנה הוא כ־76.DLB is estimated to make up at least 7.5% of all dementia in older people. That is about one case in thirteen, and possibly more. DLB is often not recognised and is mistaken for Alzheimer's disease. The average age at diagnosis is about 76.

Что происходит в мозгеמה קורה במוחWhat happens in the brain

Комочки белка появляются в стволе мозга, в областях эмоций и памяти и в коре. При этом страдают два вещества, которые передают сигналы: ацетилхолин помогает вниманию, а дофамин нужен для движения. Поэтому внимание «плавает», а движения замедляются.גושי חלבון מופיעים בגזע המוח, באזורים הקשורים לרגש ולזיכרון ובקליפת המוח. שני חומרים שמעבירים מסרים נפגעים: אצטילכולין עוזר לקשב, ודופמין נחוץ לתנועה. לכן הקשב משתנה והתנועות נעשות איטיות יותר.Clumps of protein appear in the brainstem, the areas involved in emotions and memory, and the cortex. Two substances that carry signals are affected: acetylcholine helps attention, while dopamine is needed for movement. This is why attention varies and movement slows down.

Семья болезней Левиמשפחת מחלות לויThe Lewy body family of diseases

Такие же комочки бывают и при болезни Паркинсона. Различить болезни помогает порядок появления признаков. Если мышление нарушилось раньше движений или в течение года после них, говорят о ДТЛ. Если деменция появилась после многих лет болезни Паркинсона, её называют деменцией при болезни Паркинсона.אותם גושים מופיעים גם במחלת פרקינסון. סדר הופעת הסימנים עוזר להבחין בין המחלות. אם השינויים בחשיבה מופיעים לפני קשיי התנועה או בתוך שנה אחריהם, קוראים לכך DLB. אם דמנציה מופיעה אחרי שנים רבות של מחלת פרקינסון, היא נקראת דמנציה במחלת פרקינסון.The same clumps also occur in Parkinson’s disease. The order in which symptoms appear helps tell the conditions apart. If thinking changes before movement or within a year afterwards, doctors call it DLB. If dementia develops after many years of Parkinson’s disease, it is called Parkinson’s disease dementia.

«Хорошие» и «плохие» часыשעות "טובות" ו"רעות""Good" and "bad" hours

При ДТЛ внимание и ясность мысли колеблются. С утра человек может быть собран и общителен, а днём рассеян или сонлив. Он может смотреть в одну точку или отвечать невпопад. Это часть болезни, а не каприз. Такие колебания длятся от минут до часов.ב־DLB הקשב והבהירות המחשבתית עולים ויורדים. בבוקר האדם יכול להיות מרוכז וחברותי, ואחר הצהריים מפוזר או מנומנם. הוא עלול לבהות בחלל או לענות שלא לעניין. זה חלק מהמחלה, לא קפריזה. התנודות נמשכות מדקות עד שעות.In DLB, attention and clarity of thought go up and down. In the morning a person may be collected and sociable, and in the afternoon absent-minded or drowsy. They may stare into space or answer off the point. This is part of the illness, not a whim. These swings last from minutes to hours.

Видения: что этоלראות דברים שאינם קיימים: מה זהSeeing things: what it is

Многие люди с ДТЛ видят то, чего рядом нет: людей, детей, животных. Видения обычно яркие и подробные. Нередко человек спокойно о них рассказывает. Это симптом болезни, а не признак «безумия». Бывают они не у всех, но часто.אנשים רבים עם DLB רואים דברים שאינם שם: אנשים, ילדים, בעלי חיים. החזיונות בדרך כלל חיים ומפורטים. לעיתים קרובות האדם מספר עליהם ברוגע. זה סימן של המחלה, לא סימן ל"שיגעון". הם אינם קיימים אצל כולם, אבל שכיחים.Many people with DLB see things that are not there: people, children, animals. The visions are usually vivid and detailed. Often the person talks about them calmly. This is a symptom of the illness, not a sign of "madness". They do not happen to everyone, but they are common.

Сон и «разыгрывание» сновשינה ו"הצגת" חלומותSleep and acting out dreams

Во сне здоровое тело «выключает» движения. При ДТЛ это выключение может не работать. Человек во сне кричит, машет руками, бьёт воздух и может упасть с кровати. Это расстройство поведения в фазе быстрого сна. Оно бывает за много лет до других признаков.בשינה גוף בריא "מכבה" את התנועה. ב־DLB הכיבוי הזה עלול לא לפעול. האדם צועק, מנופף בידיים, מכה באוויר ועלול ליפול מהמיטה. זו הפרעת התנהגות בשנת חלום (REM). היא יכולה להופיע שנים רבות לפני סימנים אחרים.In sleep, a healthy body "switches off" movement. In DLB this switch may not work. The person shouts, waves their arms, punches the air and may fall out of bed. This is REM sleep behaviour disorder. It can appear many years before the other signs.

Движение, тело и настроениеתנועה, גוף ומצב רוחMovement, body and mood

Движения могут стать медленными и скованными, а походка шаркающей. Бывают падения, головокружение при вставании, запоры и снижение обоняния. Часто появляются тревога и подавленность. В начале больше страдают внимание, планирование и оценка расстояний, чем память.התנועות עשויות להיות איטיות ונוקשות, וההליכה עשויה להפוך לדשדוש. ייתכנו נפילות, סחרחורת בקימה, עצירות וירידה בחוש הריח. חרדה ומצב רוח ירוד שכיחים. בתחילת המחלה הקשב, התכנון והערכת המרחקים נפגעים יותר מהזיכרון.Movements may become slow and stiff, and walking may become a shuffle. Falls, dizziness on standing, constipation and a reduced sense of smell can occur. Anxiety and low mood are common. Early on, attention, planning and judging distances are more affected than memory.

Что семья может заметить раньшеמה המשפחה עשויה להבחין בו מוקדם יותרWhat the family may notice earlier

Первые признаки бывают ещё до деменции. Их легко принять за возраст или усталость. Семья может заметить сон с криками, запоры, потерю обоняния, провалы внимания, давнюю тревогу. Иногда первым сигналом становится эпизод спутанности в больнице. Ни один признак сам по себе ничего не доказывает.הסימנים הראשונים עשויים להופיע עוד לפני הדמנציה. קל לייחס אותם לגיל או לעייפות. המשפחה עשויה לשים לב לצעקות בשינה, עצירות, אובדן חוש הריח, רגעים של חוסר קשב, חרדה ותיקה. לעיתים הסימן הראשון הוא אפיזודה של בלבול בבית החולים. אף סימן אינו מוכיח דבר בפני עצמו.The first signs can appear even before dementia. They are easily put down to age or tiredness. A family may notice shouting in sleep, constipation, loss of smell, lapses of attention, long-standing anxiety. Sometimes the first signal is an episode of confusion in hospital. No single sign proves anything on its own.

Как врач приходит к диагнозуאיך הרופא מגיע לאבחנהHow the doctor reaches a diagnosis

Одного анализа, который сразу подтверждает ДТЛ, нет. Врач выслушает человека и близких, проверит мышление и проведёт осмотр. Рассказ семьи о колебаниях внимания, видениях и поведении во сне очень важен. ДТЛ нередко принимают за болезнь Альцгеймера, поэтому выяснение диагноза может занять время.אין בדיקה אחת שיכולה לאשר מיד DLB. הרופא יקשיב לאדם ולמשפחה, יבדוק את החשיבה ויערוך בדיקה גופנית. סיפור המשפחה על תנודות בקשב, חזיונות והתנהגות בשינה חשוב מאוד. לעיתים קרובות DLB מזוהה בטעות כאלצהיימר, ולכן הבירור עשוי לקחת זמן.No single test can confirm DLB straight away. The doctor will listen to the person and their family, check thinking and carry out an examination. The family’s account of changes in attention, visions and behaviour during sleep matters a great deal. DLB is often mistaken for Alzheimer’s disease, so reaching a diagnosis may take time.

Какие исследования могут помочьאילו בדיקות יכולות לעזורWhich tests may help

Врач может предложить несколько исследований. DaTscan показывает состояние окончаний дофаминовых клеток. Сцинтиграфия сердца проверяет нервы сердца. Исследование сна показывает, «выключаются» ли мышцы во сне. МРТ показывает строение мозга. Ни одно из них не ставит диагноз само.הרופא עשוי להציע כמה בדיקות. DaTscan מראה את מצב הקצוות של תאי הדופמין. סריקת לב בודקת את עצבי הלב. בדיקת שינה מראה אם השרירים "מכובים" בשינה. MRI מראה את מבנה המוח. אף אחת מהן אינה קובעת אבחנה לבדה.The doctor may suggest several tests. A DaTscan shows the state of the endings of dopamine cells. A heart scan checks the nerves of the heart. A sleep study shows whether the muscles "switch off" in sleep. An MRI shows the structure of the brain. None of them makes the diagnosis alone.

Внезапная спутанность — это не обычное колебаниеבלבול פתאומי אינו התנודה הרגילהSudden confusion is not the usual swing

Если ясность мысли резко ухудшилась за часы или дни, это не обычное колебание. Причиной может быть инфекция, запор, обезвоживание или новое лекарство. Обратитесь к врачу для быстрого осмотра и скажите, что у человека ДТЛ.אם החשיבה נעשית הרבה פחות צלולה בתוך שעות או ימים, זו אינה תנודה רגילה. הסיבה עשויה להיות זיהום, עצירות, התייבשות או תרופה חדשה. פנו לרופא לבדיקה מהירה וספרו לו שלאדם יש DLB.If thinking becomes much less clear over hours or days, this is not a usual fluctuation. An infection, constipation, dehydration or a new medicine may be the cause. Seek a prompt examination by a doctor and tell them the person has DLB.

О лекарствах: скажите о ДТЛ каждому врачуעל תרופות: ספרו על DLB לכל רופאAbout medicines: tell every doctor about DLB

Некоторые лекарства могут быть опасны при ДТЛ. Это касается части успокоительных, противорвотных и лекарств от видений и бреда (антипсихотиков, или нейролептиков). Поэтому сообщайте о диагнозе каждому врачу, фармацевту и в любой больнице. Лекарство выбирает врач. Назначенное лекарство не отменяйте сами — сначала спросите врача.תרופות מסוימות עלולות להיות מסוכנות ב־DLB. הדבר נוגע לחלק מהתרופות המרגיעות, התרופות נגד בחילה ותרופות לחזיונות ולמחשבות שווא (אנטי־פסיכוטיות, הנקראות גם נוירולפטיות). לכן ספרו על האבחנה לכל רופא, לרוקח ולכל בית חולים. את התרופה בוחר הרופא. אל תפסיקו בעצמכם תרופה שנרשמה — שאלו קודם את הרופא.Some medicines can be dangerous in DLB. This applies to some sedatives, anti-sickness medicines and medicines for visions and delusions (antipsychotics, also called neuroleptics). So tell every doctor, pharmacist and any hospital about the diagnosis. The doctor chooses the medicine. Do not stop a prescribed medicine yourself; ask the doctor first.

Что врач может рассмотретьמה הרופא עשוי לשקולWhat the doctor may consider

Лекарства, останавливающего ДТЛ, пока нет. Врач может рассмотреть препараты, повышающие ацетилхолин (ингибиторы холинэстеразы). Они могут улучшить внимание и уменьшить видения. Лечение скованности, нарушений сна и настроения врач подбирает отдельно, взвешивая пользу и риск. Решение остаётся за врачом.עדיין אין תרופה שעוצרת את DLB. הרופא עשוי לשקול תרופות שמעלות אצטילכולין (מעכבי כולינאסטראז). הן עשויות לשפר את הקשב ולהפחית חזיונות. הרופא מתאים בנפרד טיפול לנוקשות, לקשיי שינה ולמצב הרוח, ושוקל את התועלת והסיכון. ההחלטה נשארת בידי הרופא.There is not yet a medicine that stops DLB. The doctor may consider medicines that raise acetylcholine (cholinesterase inhibitors). These may improve attention and reduce visions. The doctor treats stiffness, sleep and mood problems separately, weighing the benefits and risks. The decision stays with the doctor.

Движение при ДТЛ: что известноתנועה ב־DLB: מה ידועMovement in DLB: what is known

Организации пациентов советуют двигаться, заниматься тем, что требует работы мысли, и общаться по мере сил. Это совет, а не результат испытаний. Точных программ упражнений именно для ДТЛ в наших источниках нет. Физиотерапевт подбирает программу с учётом падений и колебаний внимания.ארגוני מטופלים ממליצים לנוע, לעסוק בפעילויות שמפעילות את החשיבה ולהיות בקשר עם אחרים, לפי היכולת. זו עצה ולא תוצאה של ניסויים. במקורות שלנו אין תוכניות תרגול מדויקות במיוחד ל־DLB. פיזיותרפיסט מתאים את התוכנית תוך התחשבות בנפילות ובתנודות בקשב.Patient organisations suggest movement, activities that engage the mind, and time with others, as your abilities allow. This is advice, not a finding from trials. Our sources contain no precise exercise programmes specifically for DLB. A physiotherapist chooses a programme with falls and fluctuations in attention in mind.

Дома: видения, свет, распорядокבבית: חזיונות, אור, סדר יוםAt home: visions, light, routine

Если человек видит то, чего нет, говорите спокойно и не спорьте. Помогите переключиться на другое занятие. Хороший свет и привычный распорядок успокаивают. Уберите пугающие отражения и узоры. Любимые занятия, музыка и общение помогают.אם האדם רואה דברים שאינם שם, דברו ברוגע ואל תתווכחו. עזרו לו לעבור לפעילות אחרת. אור טוב וסדר יום מוכר מרגיעים. הסירו השתקפויות ודוגמאות מפחידות. פעילויות אהובות, מוזיקה וחברה עוזרות.If the person sees things that are not there, speak calmly and do not argue. Help them switch to another activity. Good light and a familiar routine are calming. Remove frightening reflections and patterns. Favourite activities, music and company help.

Дома: сон, падения, давлениеבבית: שינה, נפילות, לחץ דםAt home: sleep, falls, blood pressure

Старайтесь ложиться и вставать в одно время и сохранять дневную активность. Если человек двигается во сне, уберите острые предметы рядом с кроватью и обсудите с врачом безопасное место для сна. Вставайте медленно, чтобы не закружилась голова. Как помочь при проблемах с давлением, решает врач.שמרו על שעות שינה וקימה קבועות ועל פעילות במשך היום. אם האדם זז בשינה, הרחיקו חפצים חדים מסביב למיטה ודברו עם הרופא על מקום שינה בטוח. קומו לאט כדי למנוע סחרחורת. הרופא מחליט איך לטפל בבעיות לחץ דם.Keep regular sleeping and waking times and stay active during the day. If the person moves in their sleep, remove sharp objects near the bed and discuss a safe sleeping space with the doctor. Stand up slowly to avoid dizziness. The doctor decides how to manage blood pressure problems.

Как меняется болезньאיך המחלה משתנהHow the illness changes

ДТЛ со временем прогрессирует, но скорость у каждого своя. В обзорах мышление при ДТЛ ухудшается быстрее, чем при деменции при болезни Паркинсона. В 11 исследованиях люди жили после диагноза в среднем около четырёх лет, но разброс между людьми очень большой. Это среднее по группам, а не прогноз для одного человека.DLB מתקדמת עם הזמן, אך הקצב שונה אצל כל אחד. בסקירות החשיבה מידרדרת ב־DLB מהר יותר מאשר בדמנציה במחלת פרקינסון. ב־11 מחקרים אנשים חיו אחרי האבחנה כארבע שנים בממוצע, אבל הפער בין אנשים היה גדול מאוד. זה ממוצע לקבוצות, לא תחזית לאדם אחד.DLB progresses over time, but the pace is different for each person. In reviews, thinking declines faster in DLB than in Parkinson's disease dementia. In 11 studies, people lived on average about four years after diagnosis, but the spread between people was very wide. This is an average for groups, not a forecast for one person.

Что остаётся возможнымמה נשאר אפשריWhat stays possible

Хорошие часы остаются: можно общаться, слушать музыку, заниматься любимым делом. Привычный распорядок, свет и поддержка близких помогают дням проходить спокойнее. Врач следит за состоянием и меняет лечение по мере надобности. Новые лекарства изучают, но пока ни одно не одобрено именно для ДТЛ в США и ЕС.עדיין יש שעות טובות שבהן אפשר לשוחח, להקשיב למוזיקה ולעסוק בדברים אהובים. סדר יום מוכר, אור ותמיכת הקרובים עוזרים לימים להיות רגועים יותר. הרופא עוקב אחר המצב ומתאים את הטיפול לפי הצורך. תרופות חדשות נחקרות, אך עדיין אף אחת לא אושרה במיוחד ל־DLB בארה״ב ובאיחוד האירופי.There are still good hours for conversation, music and favourite activities. A familiar routine, light and support from loved ones help make days calmer. The doctor follows the person’s condition and adjusts treatment as needed. New medicines are being studied, but none is yet approved specifically for DLB in the US or EU.

Шесть вопросов врачуשש שאלות לרופאSix questions for the doctor

Подготовьте вопросы заранее и запишите ответы. Хорошо, если на приём идёт кто-то из близких. Возьмите дневник, список лекарств и, если есть, видео ночных эпизодов. Любое изменение лечения решает врач.הכינו את השאלות מראש ורשמו את התשובות. טוב אם אחד הקרובים בא לביקור. הביאו את היומן, את רשימת התרופות ואם יש — סרטון של אירועי לילה. הרופא מחליט על כל שינוי בטיפול.Prepare the questions in advance and write down the answers. It helps if a loved one comes to the appointment. Bring the diary, the medicine list and, if you have it, a video of night episodes. The doctor decides every change of treatment.

1. На чём основан диагноз и нужны ли ещё исследования?
2. Подходит ли лекарство, повышающее ацетилхолин (ингибитор холинэстеразы)?
3. Каких лекарств нужно избегать и как записать это в медицинской карте?
4. Что делать, если видения станут пугающими?
5. Как сделать сон и постель безопасными?
6. Куда семье обратиться за поддержкой и помощью по уходу?

1. על מה מבוססת האבחנה, והאם צריך עוד בדיקות?
2. האם תרופה שמעלה אצטילכולין (מעכב כולינאסטראז) מתאימה?
3. מאילו תרופות יש להימנע ואיך לרשום זאת בתיק הרפואי?
4. מה לעשות אם החזיונות יהפכו למפחידים?
5. איך אפשר להפוך את השינה והמיטה לבטוחות?
6. לאן המשפחה יכולה לפנות לתמיכה ולעזרה בטיפול?

1. What is the diagnosis based on, and are more tests needed?
2. Is a medicine that raises acetylcholine (a cholinesterase inhibitor) suitable?
3. Which medicines should be avoided, and how can this be written in the medical record?
4. What should we do if the visions become frightening?
5. How can we make sleep and the bed safe?
6. Where can the family turn for support and care help?

Что можно сделать уже сейчасמה אפשר לעשות כבר עכשיוWhat can be done right now

Записывайте в короткий дневник хорошие и плохие часы, видения и сон. Если бывают ночные эпизоды, снимите их на видео. Держите при себе записку о ДТЛ и список лекарств. Берегите и себя: если близкие устали, это тоже повод обратиться за помощью.רשמו ביומן קצר את השעות הטובות והרעות, החזיונות והשינה. אם יש אירועים בלילה, צלמו אותם בווידאו. החזיקו איתכם פתק על DLB ורשימת תרופות. שמרו גם על עצמכם: כשבני המשפחה עייפים, זו גם סיבה לפנות לעזרה.Keep a short diary of good and bad hours, visions and sleep. If night episodes happen, record them on video. Keep a note about DLB and a medicine list with you. Look after yourselves too: when family members are tired, that is also a reason to ask for help.