МСА — мультисистемная атрофияMSA — ניוון רב-מערכתיMSA — multiple system atrophy

Что такое МСАמהי MSAWhat MSA is

МСА — редкая болезнь мозга. «Мультисистемная» значит, что она затрагивает сразу несколько систем: движения, равновесие и «автоматические» функции тела, такие как давление, работа мочевого пузыря и дыхание во сне. «Атрофия» означает потерю нервных клеток.MSA היא מחלה נדירה של המוח. ״רב-מערכתי״ אומר שהיא פוגעת בכמה מערכות בו זמנית: בתנועה, בשיווי המשקל ובתפקודים ה״אוטומטיים״ של הגוף, כמו לחץ הדם, פעולת שלפוחית השתן והנשימה בשינה. ״ניוון״ פירושו אובדן של תאי עצב.MSA is a rare brain disease. “Multiple system” means it affects several systems at once: movement, balance and the body’s “automatic” functions, such as blood pressure, bladder function and breathing during sleep. “Atrophy” means loss of nerve cells.

Насколько это редкоעד כמה זה נדירHow rare it is

МСА встречается редко. В Великобритании её нашли примерно у 4 человек на 100 000. Чаще всего она начинается около 50–60 лет. Данных о том, что болезнь передаётся по наследству, нет.MSA היא מחלה נדירה. בבריטניה היא נמצאה אצל כ-4 אנשים מתוך 100,000. לרוב היא מתחילה בגיל 50–60 בערך. אין נתונים על כך שהמחלה עוברת בתורשה.MSA is rare. In Britain it was found in about 4 people per 100,000. It most often starts around the age of 50–60. There is no evidence that the disease is passed down in families.

Что происходит в мозгеמה קורה במוחWhat happens in the brain

В мозге есть клетки, которые поддерживают нервные волокна и покрывают их изоляцией, как оболочка покрывает провод. При МСА в этих клетках накапливается белок α-синуклеин. Затем страдают и сами нервные клетки, управляющие движением, равновесием и «автоматическими» функциями тела.במוח יש תאים שתומכים בסיבי העצב ועוטפים אותם בבידוד, כמו הציפוי של חוט חשמל. ב-MSA החלבון אלפא-סינוקלאין מצטבר בתאים האלה. בהמשך נפגעים גם תאי העצב ששולטים בתנועה, בשיווי המשקל ובתפקודים ה״אוטומטיים״ של הגוף.The brain has cells that support nerve fibres and wrap them in insulation, like the cover on a wire. In MSA, a protein called alpha-synuclein builds up in these cells. Then the nerve cells that control movement, balance and the body’s “automatic” functions are also affected.

Два варианта МСАשתי צורות של MSATwo forms of MSA

У одних людей больше заметны скованность и замедленность, как при паркинсонизме. Такой вариант называют МСА-П. У других больше выражены шаткость и неловкость. Это мозжечковый вариант МСА-М, по-английски MSA-C.אצל חלק מהאנשים בולטות יותר נוקשות ואיטיות, כמו בפרקינסוניזם. הצורה הזאת נקראת MSA-P. אצל אחרים בולטים יותר חוסר יציבות וסרבול בתנועות. זו הצורה הקשורה למוח הקטן, MSA-C.For some people, stiffness and slowness are more noticeable, as in parkinsonism. This form is called MSA-P. For others, unsteadiness and clumsiness are more pronounced. This is the cerebellar form, MSA-C.

Давление падает при вставанииלחץ הדם יורד בעמידהBlood pressure drops on standing

Когда мы встаём, тело само помогает крови поступать к голове. При МСА этот механизм нарушается, и давление при вставании падает. Отсюда головокружение, темнота в глазах, иногда обморок. Врачи называют это ортостатической гипотензией. Если человек потерял сознание, вызывайте скорую: 101 в Израиле, 911 в США.כשאנחנו קמים, הגוף עוזר לדם להגיע לראש באופן אוטומטי. ב-MSA המנגנון הזה נפגע, ולחץ הדם יורד בקימה. בעקבות זאת מופיעות סחרחורת, החשכה בראייה ולפעמים עילפון. הרופאים קוראים לכך היפוטנסיה אורתוסטטית. אם אדם איבד הכרה, הזעיקו אמבולנס: 101 בישראל, 911 בארצות הברית.When we stand up, the body automatically helps blood reach the head. In MSA, this mechanism is disrupted and blood pressure drops on standing. This causes dizziness, darkened vision and sometimes fainting. Doctors call this orthostatic hypotension. If someone loses consciousness, call an ambulance: 101 in Israel, 911 in the US.

Мочевой пузырьשלפוחית השתןThe bladder

Мочевой пузырь тоже управляется «автоматикой». При МСА бывают частые и срочные позывы, недержание, или пузырь опорожняется не до конца. У мужчин рано может появиться и трудность с эрекцией. Но такие жалобы у пожилых нередко имеют и другие причины.גם שלפוחית השתן מנוהלת על ידי ה״אוטומטיקה״. ב-MSA יכולים להופיע דחפים תכופים ודחופים, דליפת שתן, או ריקון חלקי של השלפוחית. אצל גברים עלולה להופיע מוקדם גם בעיה בזקפה. אבל אצל מבוגרים תלונות כאלה נובעות לא פעם גם מסיבות אחרות.The bladder is also run by the “automatic” system. In MSA there can be frequent and urgent urges, leaking, or the bladder not emptying fully. In men, difficulty with erection can also appear early. But in older people such complaints often have other causes too.

Шумное дыхание ночьюנשימה רועשת בלילהNoisy breathing at night

У части людей с МСА появляется шумное дыхание во сне. Это резкий, натужный звук на вдохе. Врачи называют его стридором. Бывает и громкий храп. Расскажите об этом врачу и, если можно, запишите звук на телефон.אצל חלק מהאנשים עם MSA מופיעה נשימה רועשת בשינה. זהו קול חד ומתאמץ בשאיפה. הרופאים קוראים לו סטרידור. יכול להופיע גם נחירה חזקה. ספרו על כך לרופא, ואם אפשר הקליטו את הקול בטלפון.Some people with MSA develop noisy breathing in sleep. It is a harsh, strained sound when breathing in. Doctors call it stridor. Loud snoring can also occur. Tell the doctor about it and, if possible, record the sound on a phone.

Скованность, шаткость, голосנוקשות, חוסר יציבות, קולStiffness, unsteadiness, voice

При МСА-П движения становятся медленными и скованными. При МСА-М больше выражены шаткость и неловкость рук. Речь может стать тихой или невнятной, а падения бывают уже в начале болезни. Иногда голова наклоняется вперёд, а туловище вбок.ב-MSA-P התנועות נעשות איטיות ונוקשות. ב-MSA-C בולטים יותר חוסר יציבות וסרבול בתנועות הידיים. הדיבור עשוי להיות חלש או לא ברור, ונפילות מופיעות כבר בתחילת המחלה. לפעמים הראש נוטה קדימה והגוף נוטה הצדה.In MSA-P, movements become slow and stiff. In MSA-C, unsteadiness and clumsy hand movements are more pronounced. Speech may become quiet or unclear, and falls can happen early in the illness. Sometimes the head tilts forward and the body leans to one side.

Первые признаки, которые замечает семьяסימנים ראשונים שהמשפחה עשויה להבחין בהםEarly signs a family may notice

Часто первые перемены кажутся мелочами и не связаны с движением: головокружение по утрам или после еды, изменения мочеиспускания, громкий храп. Бывают шумные движения и крики во сне, «разыгрывание» снов, запоры. Семья может записать, что и когда заметила.לעיתים קרובות השינויים הראשונים נראים קטנים ואינם קשורים לתנועה: סחרחורת בבוקר או אחרי ארוחה, שינויים במתן שתן ונחירות חזקות. ייתכנו גם תנועות וצעקות בשינה, ״המחזה״ של חלומות ועצירות. המשפחה יכולה לרשום מה הבחינה ומתי.Often the first changes seem small and are unrelated to movement: dizziness in the morning or after meals, changes in passing urine, loud snoring. There may be noisy movements and shouting during sleep, “acting out” dreams, or constipation. The family can write down what they noticed and when.

Как врач ищет МСАאיך הרופא מחפש MSAHow the doctor looks for MSA

Диагноз ставит невролог, желательно специалист по двигательным расстройствам. Он проверяет движения, равновесие, речь и «автоматические» функции тела. Одного анализа, который сразу подтверждает МСА, нет. Поэтому иногда нужно время, чтобы разобраться.נוירולוג קובע את האבחנה, ורצוי שיהיה מומחה להפרעות תנועה. הוא בודק תנועה, שיווי משקל, דיבור ואת התפקודים ה״אוטומטיים״ של הגוף. אין בדיקה אחת שמאשרת מיד MSA, ולכן לפעמים צריך זמן כדי לברר מה קורה.A neurologist makes the diagnosis, ideally a specialist in movement disorders. They check movement, balance, speech and the body’s “automatic” functions. There is no single test that confirms MSA straight away, so it can take time to work out what is happening.

Давление лёжа и стояלחץ דם בשכיבה ובעמידהBlood pressure lying and standing

Проверка простая: давление измеряют лёжа, а затем стоя. Врач смотрит, падает ли оно примерно на 20 и 10 мм рт. ст. в течение 3 минут. Иногда проверяют на столе с наклоном: это тилт-тест. Такое падение давления бывает и при других болезнях.הבדיקה פשוטה: מודדים לחץ דם בשכיבה ואחר כך בעמידה. הרופא בודק אם הוא יורד בכ-20 וב-10 מ״מ כספית בתוך 3 דקות. לפעמים משתמשים בשולחן נוטה, בבדיקה שנקראת בדיקת הטיה. ירידה כזאת בלחץ הדם מופיעה גם במחלות אחרות.The check is simple: blood pressure is measured lying down and then standing. The doctor checks whether it drops by about 20 and 10 mmHg within 3 minutes. Sometimes a tilting table is used for a tilt test. This drop in pressure can also occur in other diseases.

МРТ и анализы: что они могутMRI ובדיקות: מה הן יכולות להראותMRI and tests: what they can show

МРТ может показать характерные изменения в мозге, хотя на ранних стадиях их может ещё не быть. DaTscan, снимок дофаминовой системы мозга, не отличает МСА от болезни Паркинсона. Новые анализы спинномозговой жидкости и кожи пока используют в основном в исследованиях.MRI יכול להראות שינויים אופייניים במוח, אם כי בשלבים מוקדמים ייתכן שהם עדיין לא יופיעו. DaTscan, צילום של מערכת הדופמין במוח, אינו מבדיל בין MSA למחלת פרקינסון. בדיקות חדשות של נוזל השדרה והעור משמשות בינתיים בעיקר למחקר.MRI can show characteristic changes in the brain, though these may not yet be visible in the early stages. DaTscan, a scan of the brain’s dopamine system, cannot tell MSA from Parkinson’s disease. New spinal-fluid and skin tests are still used mainly in research.

Лекарства, останавливающего МСА, пока нетעדיין אין תרופה שעוצרת את MSANo medicine yet stops MSA

Пока нет лекарства, которое останавливает МСА. Испытаны десятки веществ, но ни одно не стало стандартным лечением. При этом многие симптомы удаётся облегчить: проблемы с давлением и мочевым пузырём, запоры, скованность. При скованности врач может предложить попробовать леводопу, но она помогает не всем. Решение принимает врач.עדיין אין תרופה שעוצרת את MSA. נבדקו עשרות חומרים, אך אף אחד לא הפך לטיפול מקובל. עם זאת, אפשר להקל על תסמינים רבים: בעיות בלחץ הדם ובשלפוחית השתן, עצירות ונוקשות. לנוקשות הרופא עשוי להציע לנסות לבודופה, אך היא לא עוזרת לכולם. הרופא מחליט מה מתאים.There is not yet a medicine that stops MSA. Dozens of substances have been tested, but none has become standard treatment. Many symptoms can still be eased: blood-pressure and bladder problems, constipation and stiffness. For stiffness, the doctor may suggest trying levodopa, but it does not help everyone. The doctor decides what is suitable.

Что врач может предложить при низком давленииמה הרופא עשוי להציע ללחץ דם נמוךWhat the doctor may offer for low blood pressure

Обычно начинают с простых мер: вставать медленно и посидеть на краю кровати. Врач может обсудить питьё, соль, компрессионные чулки и приподнятое изголовье кровати. Выбор зависит от сердца и почек. Врач может также рассмотреть лекарства, которые повышают давление стоя. Всё это решает только врач.בדרך כלל מתחילים באמצעים פשוטים: לקום לאט ולשבת זמן מה על קצה המיטה. הרופא עשוי לדון בשתייה, במלח, בגרבי לחץ ובהגבהת ראש המיטה. הבחירה תלויה בלב ובכליות. הרופא עשוי לשקול גם תרופות שמעלות את הלחץ בעמידה. את כל זה מחליט הרופא בלבד.Usually the start is simple measures: rise slowly and sit for a while on the edge of the bed. The doctor may discuss fluids, salt, compression stockings and a raised head of the bed. The choice depends on the heart and kidneys. The doctor may also consider medicines that raise pressure on standing. The doctor alone decides all of this.

Команда специалистовצוות מומחיםA team of specialists

МСА затрагивает многие стороны жизни, поэтому в помощи участвуют разные специалисты. Невролог ведёт общее лечение, уролог помогает с мочевым пузырём. ЛОР-врач и врач по сну занимаются дыханием, логопед помогает с речью и глотанием. Физиотерапевт и эрготерапевт помогают с движением и повседневными делами.MSA משפיעה על תחומים רבים בחיים, ולכן כמה אנשי מקצוע שותפים לטיפול. הנוירולוג מרכז את הטיפול, והאורולוג עוזר בבעיות שלפוחית השתן. רופא אף-אוזן-גרון ורופא שינה עוזרים בנשימה, וקלינאי תקשורת עוזר בדיבור ובבליעה. פיזיותרפיסט ומרפא בעיסוק עוזרים בתנועה ובפעולות היומיום.MSA affects many parts of life, so several specialists help with care. A neurologist oversees treatment, and a urologist helps with bladder problems. An ear, nose and throat doctor and a sleep doctor help with breathing. A speech therapist helps with speech and swallowing, while a physiotherapist and occupational therapist help with movement and daily activities.

Как движение помогает при МСАאיך תנועה עוזרת ב-MSAHow movement helps with MSA

Движение не останавливает МСА, но помогает сохранять силу, равновесие и безопасно двигаться в быту. Доказательств пока мало: чаще рекомендации основаны на советах организаций и опыте при других болезнях. Занятия должны быть короткими, с учётом давления и усталости.תנועה אינה עוצרת את MSA, אבל היא עוזרת לשמור על כוח, שיווי משקל ותנועה בטוחה ביומיום. הראיות עדיין מעטות: ההמלצות מבוססות לרוב על עצות של ארגונים ועל ניסיון ממחלות אחרות. הפעילות צריכה להיות קצרה ולהתחשב בלחץ הדם ובעייפות.Movement does not stop MSA, but it helps maintain strength, balance and safe movement in daily life. Evidence is still limited: recommendations mostly come from organisations’ advice and experience with other diseases. Sessions should be short and take blood pressure and tiredness into account.

Повседневные привычкиהרגלים יומיומייםEveryday habits

Врачу полезен дневник давления: лёжа и через 1 и 3 минуты стоя, утром и после еды. Избегайте жары, горячей ванны, больших порций еды и алкоголя. Вставайте медленно. Если вы чувствуете, что можете потерять сознание, сядьте или лягте. Стоя измеряйте только рядом с помощником и с опорой под рукой.יומן לחץ דם מועיל לרופא: בשכיבה, ואחרי דקה ואחרי 3 דקות בעמידה, בבוקר ואחרי ארוחות. הימנעו מחום, מאמבטיה חמה, מארוחות גדולות ומאלכוהול. קומו לאט. אם מופיעה תחושת עילפון, שבו או שכבו. בעמידה מודדים רק כשמישהו לידכם ויש תמיכה בהישג יד.A blood-pressure diary is useful to the doctor: lying, and after 1 and 3 minutes standing, in the morning and after meals. Avoid heat, hot baths, large meals and alcohol. Rise slowly. If you feel faint, sit or lie down. Measure standing only with a helper beside you and support within reach.

Болезнь усиливается, но не у всех одинаковоהמחלה מתקדמת, אך לא אצל כולם באותו אופןThe disease progresses, but not equally in everyone

МСА со временем усиливается, обычно быстрее, чем болезнь Паркинсона. У одних людей изменения идут медленнее, у других быстрее. Точно предсказать, как болезнь будет развиваться у конкретного человека, нельзя.MSA מתקדמת עם הזמן, בדרך כלל מהר יותר ממחלת פרקינסון. אצל חלק מהאנשים השינויים איטיים יותר, ואצל אחרים מהירים יותר. אי אפשר לחזות במדויק איך המחלה תתפתח אצל אדם מסוים.MSA progresses over time, usually faster than Parkinson’s disease. Changes happen more slowly for some people and faster for others. It is not possible to predict exactly how the illness will develop for one person.

Что говорят цифрыמה אומרים המספריםWhat the numbers say

В двух больших группах медиана продолжительности жизни после начала болезни была 8,6 и 9,8 года. «Медиана» означает, что половина людей жила дольше. Эти цифры описывают группы людей, но не предсказывают срок жизни конкретного человека: у каждого он свой.בשתי קבוצות גדולות חציון משך החיים מתחילת המחלה היה 8.6 ו-9.8 שנים. ״חציון״ אומר שמחצית האנשים חיו יותר. המספרים מתארים קבוצות, אבל אינם מנבאים כמה זמן יחיה אדם מסוים: זה שונה מאדם לאדם.In two large groups, median survival after the illness began was 8.6 and 9.8 years. “Median” means that half the people lived longer. These figures describe groups, but cannot predict how long one person will live: this differs for everyone.

Что остаётся возможнымמה נשאר אפשריWhat stays possible

Даже когда болезнь усиливается, многое остаётся возможным: можно облегчать симптомы и заботиться о безопасности. С семьёй и врачом можно заранее обсудить, что важно для человека. Паллиативная помощь заботится о самочувствии и качестве жизни, и к ней обращаются не только в конце болезни.גם כשהמחלה מתקדמת, הרבה נשאר אפשרי: אפשר להקל על התסמינים ולדאוג לבטיחות. אפשר לשוחח מראש עם המשפחה ועם הרופא על מה שחשוב לאדם. טיפול פליאטיבי דואג להרגשה ולאיכות החיים, ופונים אליו לא רק בסוף המחלה.Even as the illness progresses, much stays possible: symptoms can be eased and safety looked after. You can discuss what matters to the person with family and the doctor ahead of time. Palliative care supports comfort and quality of life, and is not only for the end of the illness.

Что подготовить к приёмуמה להכין לפגישהWhat to prepare for the appointment

Перед приёмом соберите дневник давления, запись ночного дыхания на телефон и заметки о мочеиспускании и падениях. Эти три вещи помогут врачу понять, что происходит, без догадок.לפני הפגישה אספו יומן לחץ דם, הקלטה בטלפון של הנשימה בלילה ורישומים על מתן שתן ועל נפילות. שלושת הדברים האלה יעזרו לרופא להבין מה קורה בלי לנחש.Before the appointment, gather a blood-pressure diary, a phone recording of night breathing and notes about passing urine and falls. These three things help the doctor understand what is happening without guessing.

Шесть вопросов врачуשש שאלות לרופאSix questions for the doctor

На приёме можно спросить о форме болезни, давлении, специалистах, лечении и исследованиях. Ниже и в карточке для врача есть шесть вопросов, которые помогут начать разговор. Все изменения лечения решает врач.בפגישה תוכלו לשאול על צורת המחלה, לחץ הדם, מומחים, טיפול ומחקרים. שש השאלות למטה ובכרטיס לרופא יכולות לעזור לכם לפתוח בשיחה. הרופא מחליט על כל שינוי בטיפול.At the appointment, you can ask about the form of the disease, blood pressure, specialists, treatment and research. The six questions below and on the doctor card can help you start the conversation. The doctor decides all treatment changes.

1. Если это МСА, то какая форма и на чём основан диагноз?
2. Как безопасно справляться с падением давления при вставании?
3. Нужно ли обратиться к урологу, ЛОР-врачу, врачу по сну, логопеду?
4. Стоит ли пробовать леводопу и не усилит ли она головокружение?
5. Есть ли исследования, в которых я могу участвовать?
6. К кому обратиться за физиотерапией и как заранее спланировать помощь?

1. אם זו MSA, איזו צורה ועל מה מבוססת האבחנה?
2. איך אפשר להתמודד בבטחה עם ירידת לחץ הדם בעמידה?
3. האם כדאי לפנות לאורולוג, לרופא אף-אוזן-גרון, לרופא שינה או לקלינאי תקשורת?
4. האם כדאי לנסות לבודופה, והאם היא עלולה להגביר סחרחורת?
5. האם יש מחקרים שבהם אפשר להשתתף?
6. למי אפשר לפנות לפיזיותרפיה, ואיך אפשר לתכנן עזרה מראש?

1. If it is MSA, which form is it, and what is the diagnosis based on?
2. How can I safely deal with the drop in blood pressure on standing?
3. Should I see a urologist, an ear, nose and throat doctor, a sleep doctor or a speech therapist?
4. Is a trial of levodopa worthwhile, and could it increase dizziness?
5. Are there studies I could take part in?
6. Who can help with physiotherapy, and how can we plan care ahead of time?