ПНП — прогрессирующий надъядерный параличPSP — שיתוק על-גרעיני מתקדםPSP — progressive supranuclear palsy

Что такое ПНПמהו PSPWhat PSP is

ПНП — редкая болезнь мозга, одна из «атипичных» форм паркинсонизма. Паркинсонизмом называют замедленность, скованность и неуверенность при ходьбе. При ПНП к ним рано добавляются падения и трудности со взглядом.PSP היא מחלה נדירה של המוח, אחת הצורות ה״לא טיפוסיות״ של פרקינסוניזם. פרקינסוניזם הוא שם להאטה בתנועה, לנוקשות ולחוסר יציבות בהליכה. ב-PSP מופיעים מוקדם גם נפילות וקושי בתנועות העיניים.PSP is a rare brain disease, one of the “atypical” forms of parkinsonism. Parkinsonism means slow movement, stiffness and unsteady walking. In PSP, falls and trouble moving the eyes appear early too.

Как часто встречается и у когоכמה שכיחה ובמי היא פוגעתHow common it is, and who gets it

ПНП встречается редко: примерно 5–6 человек на 100 000. Чаще всего она начинается после 60 лет, в среднем около 63. В большинстве случаев причина неизвестна.PSP נדירה: כ-5 עד 6 אנשים מכל 100,000. היא מתחילה בדרך כלל אחרי גיל 60, בממוצע בגיל 63 בקירוב. ברוב המקרים הסיבה אינה ידועה.PSP is rare: about 5 to 6 people in 100,000. It usually starts after age 60, on average around 63. In most cases the cause is unknown.

Белок тау слипаетсяהחלבון טאו מצטברThe protein tau clumps together

В клетках мозга есть белок тау. В норме он помогает клетке держать «внутренний скелет». При ПНП тау слипается в комки и повреждает клетки. Это происходит медленно, годами.בתאי המוח יש חלבון בשם טאו. בדרך כלל הוא עוזר לתא לשמור על ״שלד פנימי״. ב-PSP הטאו מצטבר בגושים ופוגע בתאים. זה קורה לאט, במשך שנים.Brain cells contain a protein called tau. Normally it helps a cell keep its inner scaffolding. In PSP, tau clumps together and damages the cells. This happens slowly, over years.

Средний мозг: взгляд и равновесиеהמוח התיכון: מבט ושיווי משקלThe midbrain: gaze and balance

Сильнее всего страдает средний мозг — небольшая область в стволе мозга. Там находятся центры, которые направляют взгляд вверх и вниз. Повреждение этой области объясняет и трудности со взглядом, и ранние падения.המוח התיכון נפגע יותר מכול. זה אזור קטן בגזע המוח. בו נמצאים המרכזים שמכוונים את המבט למעלה ולמטה. הפגיעה באזור הזה מסבירה גם את הקושי במבט וגם את הנפילות המוקדמות.The midbrain suffers most. It is a small area in the brain stem. It holds the centres that steer the gaze up and down. Damage here helps explain both the gaze trouble and the early falls.

Падения назад — частый ранний признакנפילות לאחור — סימן מוקדם שכיחFalling backwards is a common early sign

Первый заметный признак ПНП — часто необъяснимые падения. Особенно характерны падения назад. Это не неловкость: трудно удерживать равновесие. Врач называет это постуральной неустойчивостью. Если близкий падает назад без ясной причины, расскажите об этом врачу.הסימן הבולט הראשון של PSP הוא לעיתים קרובות נפילות בלי סיבה ברורה. אופייניות במיוחד נפילות לאחור. זו לא מגושמות: קשה לשמור על שיווי משקל. הרופאים קוראים לזה חוסר יציבות תנוחתית. אם קרוב נופל לאחור בלי סיבה ברורה, ספרו על כך לרופא.The first noticeable sign of PSP is often unexplained falls. Falls backwards are especially typical. This is not clumsiness: keeping balance has become hard. Doctors call this postural instability. If someone close to you falls backwards for no clear reason, tell the doctor.

Трудно смотреть вниз и вверхקשה להסתכל למטה ולמעלהLooking down and up becomes hard

Другой важный признак: становится трудно двигать глазами вверх и вниз. Поэтому сложно смотреть на ступеньки или в тарелку. Сами глаза здоровы: нарушено управление взглядом в мозге. Человек реже моргает, лицо может казаться «удивлённым».סימן חשוב נוסף הוא קושי להזיז את העיניים למעלה ולמטה. לכן קשה להסתכל על מדרגות או לתוך הצלחת. העיניים עצמן בריאות: נפגעת השליטה במבט במוח. האדם ממצמץ פחות, והפנים עלולים להיראות ״מופתעים״.Another important sign is trouble moving the eyes up and down. This makes looking at steps or into a plate difficult. The eyes themselves are healthy: the brain's control of gaze is affected. The person blinks less, and the face can look “surprised”.

Речь, глотание, мышление и настроениеדיבור, בליעה, חשיבה ומצב רוחSpeech, swallowing, thinking and mood

Со временем речь может стать тише и невнятнее. Глотать становится труднее. Могут появиться апатия, замедление мышления и импульсивность. Это следствие болезни, а не лень или упрямство. Эти изменения бывают не у всех и появляются не сразу.עם הזמן הדיבור עלול להיות שקט ופחות ברור. הבליעה נעשית קשה יותר. עלולות להופיע אדישות, האטה בחשיבה ופזיזות. אלה תוצאות של המחלה, לא עצלנות או עקשנות. השינויים האלה לא מופיעים אצל כולם, ולא בבת אחת.Over time, speech can become quieter and less clear. Swallowing gets harder. Apathy, slower thinking and impulsiveness can appear. These are effects of the disease, not laziness or stubbornness. Not everyone gets all of them, and not at once.

У разных людей ПНП проявляется по-разномуPSP נראית שונה אצל אנשים שוניםPSP looks different in different people

Классический вариант называют синдромом Ричардсона: при нём рано появляются падения и трудности со взглядом. Есть вариант, где годами преобладает картина, похожая на болезнь Паркинсона. Он обычно течёт медленнее. Варианты могут перекрываться и со временем меняться.הצורה הקלאסית נקראת תסמונת ריצ׳רדסון: נפילות וקושי במבט מופיעים בה מוקדם. בצורה אחרת, במשך שנים התמונה דומה למחלת פרקינסון. היא מתקדמת בדרך כלל לאט יותר. הצורות יכולות לחפוף ולהשתנות עם הזמן.The classic variant is called Richardson syndrome: falls and gaze trouble appear early. In another variant, for years the picture resembles Parkinson's disease. It usually moves more slowly. Variants can overlap and change over time.

Диагноз ставит неврологהאבחנה נקבעת על ידי נוירולוגThe neurologist makes the diagnosis

Невролог смотрит, как двигаются глаза, как человек держит равновесие, как идёт, говорит и думает. Он следит, как всё меняется со временем. При жизни врач чаще говорит «вероятно» или «возможно» ПНП. Полная уверенность возможна только при исследовании мозга после смерти.הנוירולוג בודק איך העיניים נעות, איך האדם שומר על שיווי משקל, הולך, מדבר וחושב. הוא עוקב אחרי השינויים לאורך זמן. בחיים הרופא אומר לרוב ״PSP סבירה״ או ״אפשרית״. ודאות מלאה אפשרית רק בבדיקת המוח לאחר המוות.The neurologist looks at how the eyes move, how the person keeps balance, walks, speaks and thinks. He follows how things change over time. During life a doctor more often says “probable” or “possible” PSP. Full certainty is possible only by examining the brain after death.

МРТ: что видно и чего не видноMRI: מה רואים ומה לאMRI: what it can and cannot show

МРТ — снимок мозга. При ПНП на нём иногда видно, что средний мозг стал тоньше. Эту картину называют «колибри». Но признак бывает не у всех. Если его нет, ПНП это не исключает. МРТ помогает и найти другие причины.MRI הוא צילום של המוח. ב-PSP הוא מראה לעיתים מוח תיכון דק יותר. התמונה הזו נקראת ״סימן הקוליברי״. אבל לא לכולם יש אותו. אם הוא חסר, אין בכך כדי לשלול PSP. MRI עוזר גם לחפש סיבות אחרות.MRI is a picture of the brain. In PSP it sometimes shows a thinner midbrain. This look is called the “hummingbird” sign. But not everyone has it. If it is absent, PSP is not ruled out. MRI also helps look for other causes.

DaTscan и проба леводопыDaTscan ובדיקת תגובה ללבודופהDaTscan and the levodopa trial

DaTscan показывает потерю дофаминовых окончаний. При ПНП и при болезни Паркинсона он показывает изменения. Поэтому различить их он не может. Врач может также посмотреть, помогает ли леводопа. Слабый ответ — одна из подсказок. Такую пробу назначает только врач.DaTscan מראה אובדן של קצות עצב דופמינרגיים. הבדיקה מראה שינויים גם ב-PSP וגם במחלת פרקינסון. לכן הוא אינו יכול להבדיל ביניהן. הרופא יכול גם לבדוק אם לבודופה עוזרת. תגובה חלשה היא אחד הרמזים. ניסיון כזה נקבע רק על ידי הרופא.DaTscan shows the loss of dopamine nerve endings. It shows changes in both PSP and Parkinson's disease. So it cannot tell them apart. The doctor may also see whether levodopa helps. A weak response is one of the hints. Only the doctor arranges such a trial.

Почему диагноз требует времениלמה אבחנה לוקחת זמןWhy a diagnosis takes time

В начале ПНП легко спутать с другими болезнями, прежде всего с болезнью Паркинсона. Признаки появляются постепенно и в разном порядке. Поэтому врачу часто нужны время и повторные осмотры. Диагноз может уточняться.בהתחלה קל לבלבל בין PSP למחלות אחרות, בראש ובראשונה מחלת פרקינסון. הסימנים מופיעים בהדרגה ובסדר שונה. לכן הרופא זקוק לעיתים קרובות לזמן ולביקורים חוזרים. האבחנה עשויה להתחדד.At the start, PSP is easy to confuse with other diseases, above all Parkinson's disease. Signs appear gradually and in different order. So the doctor often needs time and repeat visits. The diagnosis can be refined.

Лекарства: что может рассмотреть врачתרופות: מה הרופא עשוי לשקולMedicines: what the doctor may consider

Лекарств, которые останавливают ПНП, пока нет. Врач может предложить пробное лечение леводопой или амантадином. Они обычно помогают немного и ненадолго. Для отдельных трудностей есть отдельное лечение: например, при спазме век или слюнотечении врач может рассмотреть уколы ботулотоксина. Все решения принимает врач.עדיין אין תרופות שעוצרות את PSP. הרופא עשוי להציע ניסיון טיפול בלבודופה או באמנטדין. בדרך כלל הן עוזרות מעט ולזמן קצר. אפשר לטפל בנפרד בבעיות מסוימות: למשל, בעווית עפעפיים או בריור הרופא עשוי לשקול זריקות רעלן בוטולינום. הרופא מקבל את כל ההחלטות.There are no medicines yet that stop PSP. The doctor may suggest a trial of levodopa or amantadine. They usually help a little and for a short time. Some problems can be treated separately: for eyelid spasms or drooling, for example, the doctor may consider botulinum toxin injections. The doctor makes all decisions.

Исследования: пока это не лечениеמחקרים: עדיין לא טיפולResearch: not yet a treatment

Исследования идут, но пока это не лечение. В августе 2025 года исследование препарата AMX0035 остановили: он не отличался от плацебо — «пустышки». В июне 2026 года началось большое исследование препарата NIO752 против тау. Его результаты ожидаются не раньше 2029 года. Спросите врача, есть ли исследование, в котором можно участвовать.המחקר נמשך, אבל זה עדיין לא טיפול. באוגוסט 2025 נעצר ניסוי בתרופה AMX0035: היא לא הייתה שונה מפלצבו, ״גלולת דמה״. ביוני 2026 החל ניסוי גדול בתרופה NIO752 שמכוונת לטאו. התוצאות צפויות לא לפני 2029. שאלו את הרופא אם יש מחקר שאפשר להצטרף אליו.Research continues, but this is not yet a treatment. In August 2025 a trial of the drug AMX0035 was stopped: it was no different from placebo, a “dummy pill”. In June 2026 a large trial of NIO752, aimed at tau, began. Its results are not expected before 2029. Ask the doctor whether there is a study you could join.

Что может и чего не может движениеמה תנועה יכולה ומה לאWhat movement can and cannot do

Занятия с физиотерапевтом могут помочь ходьбе, равновесию и безопасности. В небольших исследованиях у людей с ПНП занятия оказались безопасными, и люди могли их выполнять. Доказательств пока немного: исследования небольшие. Останавливает ли движение болезнь, неизвестно.טיפול אצל פיזיותרפיסט עשוי לעזור להליכה, לשיווי משקל ולבטיחות. במחקרים קטנים באנשים עם PSP המפגשים היו בטוחים והמשתתפים יכלו לבצע את התרגילים. הראיות עדיין מוגבלות כי המחקרים קטנים. עדיין לא ידוע אם תנועה עוצרת את המחלה.Sessions with a physiotherapist may help walking, balance and safety. In small studies of people with PSP the sessions were safe and people could take part. Evidence is still limited because the studies are small. Whether movement stops the disease is not known.

Дом, падения и глазаבית, נפילות ועינייםHome, falls and eyes

Падения чаще бывают назад. Уберите низкие столики и коврики, держите нужное под рукой, установите поручни. Ходунки подбирает физиотерапевт с учётом падений назад. Если трудно смотреть вниз, тарелку можно поднять выше.נפילות קורות לרוב לאחור. הרחיקו שולחנות נמוכים ושטיחים, השאירו את הדרוש בהישג יד והתקינו מאחזי יד. את ההליכון בוחר פיזיותרפיסט, תוך התחשבות בנפילות לאחור. אם קשה להסתכל למטה, אפשר להגביה את הצלחת.Falls are more often backwards. Remove low tables and rugs, keep needed things within reach, and fit handrails. A physiotherapist chooses the walker, with backward falls in mind. If looking down is hard, the plate can be raised.

Еда, речь и поддержка семьиאכילה, דיבור ותמיכה במשפחהEating, speech and support for the family

Ешьте сидя прямо, небольшими порциями. Если человек поперхивается, скажите врачу: глотание оценивает специалист. Чтобы было легче говорить, помогают паузы, спокойная обстановка и время на ответ. Близким тоже нужны отдых, группы поддержки и возможность заранее обсудить пожелания.אכלו בישיבה זקופה, במנות קטנות. אם האדם משתנק, ספרו לרופא: איש מקצוע מעריך את הבליעה. הפסקות, סביבה רגועה וזמן לענות מקלים על הדיבור. גם בני המשפחה זקוקים למנוחה, לקבוצות תמיכה ולהזדמנות לדבר מראש על רצונות.Eat sitting upright, in small portions. If the person chokes, tell the doctor: a specialist assesses swallowing. Pauses, a calm setting and time to answer make speaking easier. Family members also need rest, support groups and a chance to discuss wishes in advance.

О времени: что говорят цифрыעל הזמן: מה המספרים אומריםAbout time: what the numbers say

Цифры ниже — средние для больших групп, а не прогноз для одного человека. При классическом варианте обычно говорят о 5–7 годах от начала болезни, при варианте ПНП-П — о 8–12. Люди сильно различаются: одни живут дольше, другие меньше.המספרים כאן הם ממוצעים של קבוצות גדולות, לא תחזית לאדם אחד. בצורה הקלאסית מדברים בדרך כלל על 5 עד 7 שנים מתחילת המחלה, ובצורה PSP-P על 8 עד 12. אנשים שונים מאוד: יש שחיים יותר, יש פחות.The numbers below are averages for large groups, not a forecast for one person. For the classic variant, 5 to 7 years from onset is usually quoted; for the PSP-P variant, 8 to 12. People differ greatly: some live longer, some less.

Что чаще всего осложняет жизнь и как это уменьшитьמה מסבך את החיים לרוב ואיך מקטינים זאתWhat most often complicates life, and how to reduce it

Чаще всего опасность создают осложнения. Первое — пища или слюна попадают в дыхательные пути и вызывают пневмонию. Второе — травмы при падениях. Это не значит, что так будет у каждого. Внимание к глотанию и безопасности дома помогает снизить эти риски.לרוב הסכנה נובעת מסיבוכים. הראשון — אוכל או רוק נכנסים לדרכי הנשימה וגורמים לדלקת ריאות. השני — פציעות מנפילות. זה לא אומר שכך יהיה אצל כל אחד. תשומת לב לבליעה ולבטיחות הבית עוזרת להקטין את הסיכונים.Most often the danger comes from complications. The first is food or saliva entering the airways and causing pneumonia. The second is injury from falls. This does not mean it will happen to everyone. Attention to swallowing and a safe home helps lower these risks.

Что остаётся возможнымמה נשאר אפשריWhat stays possible

Даже при ПНП многое остаётся возможным. Помогают привычный распорядок, общение и приятные дела. Хорошая помощь команды специалистов позволяет дольше сохранять самостоятельность. Заранее поговорите с врачом и семьёй о пожеланиях. Паллиативная помощь облегчает симптомы и поддерживает семью.גם עם PSP הרבה דברים נשארים אפשריים. עוזרים סדר יום מוכר, חברה ופעילויות נעימות. עזרה טובה מצוות אנשי מקצוע מאפשרת לשמור על עצמאות זמן רב יותר. כדאי לדבר מראש עם הרופא והמשפחה על רצונות. טיפול פליאטיבי מקל על התסמינים ותומך במשפחה.Much stays possible even with PSP. A familiar routine, company and pleasant activities help. Good help from a team of specialists lets people keep independence for longer. Talk in advance with the doctor and family about wishes. Palliative care eases symptoms and supports the family.

Практические шагиצעדים מעשייםPractical steps

Ведите дневник падений: когда, как и при каких обстоятельствах. Заранее попросите направление к физиотерапевту и логопеду. Подготовьте дом: уберите ковры, установите поручни. Если нужен постоянный уход, узнайте о пособии по уходу в Израиле.נהלו יומן נפילות: מתי, איך ובאילו נסיבות. בקשו מראש הפניה לפיזיותרפיסט ולקלינאי תקשורת. הכינו את הבית: הסירו שטיחים, התקינו מאחזי יד. אם נדרש טיפול מתמיד, התעניינו בגמלת סיעוד בישראל.Keep a diary of falls: when, how and in what circumstances. Ask early for a referral to a physiotherapist and a speech therapist. Prepare the home: remove rugs, fit handrails. If constant care is needed, find out about the long-term care benefit in Israel.

Шесть вопросов врачуשש שאלות לרופאSix questions for the doctor

На приёме можно обсудить вариант болезни, лекарства, глотание и помощь специалистов. Ниже и в карточке для врача есть шесть вопросов, которые можно взять с собой. Все изменения лечения решает врач.בביקור אפשר לדבר על צורת המחלה, תרופות, בליעה ועזרה של אנשי מקצוע. למטה ובכרטיס לרופא יש שש שאלות שתוכלו לקחת איתכם. הרופא מחליט על כל שינוי בטיפול.At the visit, you can discuss the variant of the disease, medicines, swallowing and help from specialists. Below and on the doctor’s card are six questions you can bring along. The doctor decides every change in treatment.

1. Насколько вы уверены в диагнозе и какой это вариант?
2. Стоит ли попробовать леводопу, и как мы поймём, помогает ли она?
3. Нужна ли оценка глотания?
4. К какому физиотерапевту и логопеду обратиться и когда?
5. Есть ли клинические исследования, в которых можно участвовать?
6. Когда стоит подключить паллиативную службу?

1. עד כמה אתם בטוחים באבחנה ואיזו צורה זו?
2. האם כדאי לשקול ניסיון עם לבודופה, ואיך נדע אם היא עוזרת?
3. האם נדרשת הערכת בליעה?
4. לאיזה פיזיותרפיסט וקלינאי תקשורת לפנות ומתי?
5. האם יש מחקרים קליניים שאפשר להצטרף אליהם?
6. מתי כדאי לערב שירות פליאטיבי?

1. How certain are you of the diagnosis, and which variant is it?
2. Is a trial of levodopa worth considering, and how will we know whether it helps?
3. Is a swallowing assessment needed?
4. Which physiotherapist and speech therapist should we see, and when?
5. Are there clinical studies that could be joined?
6. When is it time to involve a palliative care service?